Диагностика и лечение лепры

Лепра – это древнее заболевание, известно человечеству еще с библейских рассказов. Во времена Средневековья эпидемии лепры по своей масштабности  не уступали эпидемии чумы. Без преувеличения можно сказать, что проказа – страшное заболевание. Прокаженные заживо сгнивали, наводя ужас на здоровых людей. В Российской Федерации функционирует четыре лепрозория (специальные учреждения для лечения лепры), где зарегистрировано несколько сотен прокаженных. Первые лепрозории были предназначены для изоляции пациентов, уменьшая количество инфицированных людей. Сегодня в лепрозориях получают терапию люди, болеющие тяжелыми формами лепры. Согласно статистике Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), на сегодня лидеры по количеству пациентов, больных лепрой - Индия, Бирма и Бразилия.

Понятие заболевания

Лепра (проказа, болезнь Гансена) – антропонозное (болеют только люди) инфекционное заболевание с контактным путем передачи. Заболевание вызывают микобактерии лепры. Недуг характеризуется хроническим течением. Протекает с поражением кожи, периферийной нервной системы, иногда переднего отдела глаз, верхних дыхательных путей, яичек, стопы и кисти. Относится к группе забытых тропических болезней.

Этиология заболевания

Возбудители заболевания - Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Микобактерии – внутриклеточные кислотостойкие микробы, которые окружены мембраной. Бактерии не имеют генов, которые помогают им самостоятельно размножаться внеклеточно. Поэтому они не растут на искусственных живительных средах и в культурах тканей. Размножение бактерий происходит при заражении мышей и крыс, броненосцев и обезьян.

Очаг  инфекции – люди, больные лепрой. Резервуар инфекции в природе – броненосцы, приматы, но случаи заражения людей от них не описаны.

Инфекция передается с помощью контактного механизма. Это происходит при тесном и длительном контакте. Передача бактерии происходит также через носоглоточные выделения. Обсуждается возможность инфицирования впоследствии укусов насекомых.

Факторы, способствующие развитию заболевания

Проказа поражает людей любого возраста, но случаи болезни у младенцев встречаются очень редко. Специфический пик заболеваемости попадает на возраст до десяти лет. Большинство случаев лепры связано с прямой передачей возбудителя от человека к человеку. Мужчины болеют чаще женщин.  Социально неблагоприятные слои населения также более подвержены заболеванию. Условия, которые снижают защитные свойства организма (постоянные стрессы, недоедания, тяжелые фоновые заболевания), увеличивают риск заражения лепрой. Тем не менее, заразиться лепрой не так уж просто. Для этого требуется как минимум два условия:

• Длительный контакт с больным (например, совместное проживание).
• Иммунологическая неустойчивость организма к возбудителю заболевания (недостаточность клеточного звена иммунитета).

Другие факторы риска изучены недостаточно.

Патогенез заболевания

Место проникновения возбудителя окончательно не установлено, но наиболее вероятно, что это слизистая оболочка дыхательных путей и кожа. От момента попадания бактерий в организм человека до появления первых клинических признаков заболевания проходит от трех до пяти лет, иногда даже десятилетия. Ярко выраженная клиническая картина встречается не при всех случаях (около 50 процентов от всех инфицированных). Разрушительные процессы в тканях ограничиваются кожей, периферическими нервами, передним отделом глаз, яичками и конечностями. Наиболее часто поражается локтевой нерв. Поверхностность поражения обусловлена тем, что благоприятный температурный режим для размножения микобактерии лепры составляет ниже 36-37 градусов по Цельсию. Именно в этих участках температура тела несколько ниже. Поэтому не поражаются подмышечные впадины, паховая область, волосистая часть головы.

У людей, которые страдают недостаточностью клеточного звена иммунитета, развивается сильное поражение кожи. Это поражение, как правило, симметричное.

Классификация лепры

По клинико-гистологическими данным различают две формы заболевания:

• Туберкулоидная.
• Лепроматозная.
• Смешанная.

При первой форме кожные изменения менее заметные, более выражены поражения нервных стволов. Она считается относительно доброкачественной. При лепроматозной форме наиболее выражены кожные поражения, в  меньшей степени поражаются нервы. Она - злокачественная. Существуют смешанные (пограничные) формы, которые соединяют в себе черты двух форм.

Клиническая картина недуга

Отличие лепры от других инфекционных заболеваний – длительный инкубационный период, составляющий от трех лет до нескольких десятков. В дальнейшем в латентном (скрытом) периоде симптомы настолько неспецифические, что их легко путают с другими заболеваниями. Кроме того, картина заболевания зависит от формы недуга.

Ранние симптомы болезни:

• Слабость, снижение работоспособности, чувство холода.
• Нарушение чувствительности конечностей: онемение, покалывание, парестезии (чувство ползания мурашек).
• Изменение цвета кожи.
• Кожная сыпь разной формы, локализации, размера и цвета.
• Развитие узлов, бугорков и папул на коже.
• Высыпания на слизистых оболочках (энантемы).
• Воспаление слизистой носа, заложенность носа, кровотечения.
• Выпадение ресниц и бровей.
• Трофические изменения кожи, возникновение трофических язв.
• Сосудистые нарушения кожи.
• Нарушение потовыделения.
• Лимфаденопатия: увеличение подмышечной и паховой групп лимфатических узлов.

Вышеуказанные симптомы связаны с поверхностным поражением кожи, слизистых и нервной системы. При отсутствии верного диагноза лепра прогрессирует и продолжает маскироваться под различные дерматологические заболевания.

Осложнения, последствия и прогноз (в отношении жизни и здоровья)

На протяжении многих лет пациент лечится от несуществующих заболеваний. Тем временем, лепра медленно превращает ранее здорового человека в инвалида. Заболевание осложняется такими состояниями:

• Уродует внешний вид человека, изменяет черты лица.
• Образует нейротрофические язвы.
• Поражает слизистую носоглотки, перфорирует носовую перегородку и твердое небо.
• Атрофирует мышцы (мышцы кистей).
• У мужчин вызывает бесплодие и увеличение грудных желез.
• Поражает глаза, способствует развитию слепоты, провоцирует кератит, контрактуры кистей и стоп.
• Развиваются невриты и параличи.

Важно! До ХХ века заболевание считалось неизлечимым. Благодаря цитостатическим препаратам, на сегодня можно не только значительно улучшить состояние пациента, но и вылечить его. Это возможно при терапии, которая будет назначена как можно раньше

Если диагноз поставлен верно, на ранних этапах болезни, у пациента есть все шансы стать здоровым человеком и навсегда забыть о болезни. Если же диагноз поставлен поздно,  то пациенты, увы, остаются инвалидами. При адекватной терапии прогноз касательно жизни благоприятный.

Какие врачи занимаются диагностикой и лечением данного заболевания

При появлении первых жалоб на изменение состояния кожи пациенты часто обращаются к врачу-дерматологу. Если же у пациента туберкулоидная форма, он часто лечится у невропатолога. Задача врачей – правильно поставить диагноз и направить пациента к врачу-инфекционисту. Лечение проказы требует участия многих специалистов. В тяжелых случаях требуется консультация ортопеда, окулиста, невропатолога и дерматолога. Раньше больных проказой лечили в специальных учреждениях – лепрозориях. Уже во многих странах признана неэффективность изоляции всех больных в лепрозории. Туда направляют пациентов с запущенными формами недуга. Лечение большинства пациентов осуществляется амбулаторно. При этом регулярно обследуются члены семьи больного лепрой.

Диагностика заболевания

У человека, побывавшего в эндемических областях, появление хронического поражения кожи и нервной системы должно наводит на мысль о вероятности лепры. Диагноз лепры вероятный при появлении жалоб пациента на:

• Появление бесцветных либо красных пятен на коже с потерей чувствительности.
• Поражение нервной системы, сопровождающееся потерей чувствительности.

Среди лабораторных метолов диагностики проказа подтверждается следующими:

• Гистологическое исследование биопсийного материала, взятого из периферических участков поражения.
• Серологические реакции – нарастание диагностического титра антител.
• Полимеразная цепная реакция (ПЦР) – выявление бактериальной ДНК.
• Тест на ингибирование миграции лимфоцитов. Он негативный у пациентов с лепроматозной проказой и позитивный у тех, кто имеет туберкулоидную проказу.
• Лепроминовый кожный тест, с помощью которого оценивают способность пациента создавать гранулематозный ответ на кожную инъекцию убитых микобактерий. При туберкулоидной форме – тест позитивный, при лепроматозной – негативный.

Совет врача!  При прогрессирующих дерматологических заболеваниях, лечение которых не приносит желаемого эффекта, следует заподозрить лепру. Для подтверждения диагноза проводятся лабораторные тесты

Основные принципы лечения

Этиотропная терапия (направлена на уничтожение возбудителя инфекции) включает в себя прием таких препаратов:

• При туберкулоидной форме – ежедневный прием Миноциклин 0,1 г и ежемесячно – Рифампицин 0,6 г. Длительность лечения – шесть месяцев.
• Для лепроматозной формы препараты выбора: ежедневно – Дапсон и Клофазимин 0,05 г. Каждый месяц принимают Рифампицин, дозировкой 0,3 г. Терапия продолжается около 12 месяцев.

Эффективный одновременный прием нескольких препаратов. Пациенты после приема первой ежемесячной дозы больше не заразны. Лечение простое в применении и безопасное для здоровья. Редко встречаются рецидивы.

Также применение нашли альтернативные варианты лечения. В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (Преднизолон 0,04 мг/сутки). Используются хирургические методы для пластики лица, конечностей, для повышения двигательной функции конечностей.

Профилактика болезни

Сегодня проводятся информационные кампании в областях повышенной опасности, направленные на то, чтобы больные лепрой и их родственники давали разрешение на их обследование и лечение. Членов семьи, больных лепрой, следует обследовать на протяжении от трех до десяти лет.

Касательно целесообразности проведения химиопрофилактики, не существует однозначного мнения. Иногда рекомендуют принимать минимальную дозировку Дапсона. Ежегодное обследование контактных особ более эффективно. Ранняя диагностика и правильно подобранная схема терапии позволяет улучшить состояние пациента и минимизировать риск возникновения осложнений и  инвалидизации. Специальной вакцины для профилактики лепры не зарегистрировано. Генно-инженерная прививка, которая содержит условно-патогенные микобактерии, находится на стадии разработки.

Несмотря на то, что сегодня лепра встречается редко, следует помнить о таком заболевании. Ведь при знании основных симптомов заболевания, его легче определить. Это ведет к тому, что лечение начинается вовремя, болезнь не осложняется и не ведет к инвалидности. Профилактика заболевания несложная, ее обязательно нужно соблюдать. Всегда недуг легче предупредить, чем исправлять его последствия.