Прогрессирующая многоочаговая (мультифокальная) лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) возникает у людей с иммунным дефицитом. Из всех заболевших 85% составляют ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом. В группу риска по развитию недуга входят также пациенты с онкологическими заболеваниями крови и других органов и систем. Вирус, вызывающий лейкоэнцефалопатию, может активироваться после тяжелых полостных операций, у больных с коллагенозами (системными болезнями соединительной ткани).
В последние годы статистика сообщает об уменьшении количества заболевших ПМЛ среди больных СПИДом. Эту тенденцию связывают с успешно проводимой антиретровирусной терапией. Вследствие лечения повышается количество субпопуляции иммунокомпетентных клеток и угнетается развитие эндогенной инфекции.
Основные симптомы инфекции:
- нарушение памяти;
- перепады настроения;
- парестезия;
- паралич;
- нарушение зрения;
Содержание:
- Определение заболевания
- Этиология прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии
- Факторы, способствующие активации инфекции
- Патогенез болезни
- Клинические проявления заболевания
- Осложнения, последствия и прогноз
- Какие специалисты занимаются диагностикой и лечением недуга
- Диагностика прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии
- Основные принципы лечения
- Профилактика заболевания
Определение заболевания
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия – это инфекционное прогрессирующее заболевание, вызываемое вирусом JC. Характерно многоочаговое несимметричное поражение головного мозга. Вирус поражает оболочки нервных окончаний, которые состоят из миелина (специального белка). Вследствие этого болезнь относится к разряду демиелинизирующих.
До широкого распространения ВИЧ-инфекции ПМЛ входила в класс казуистических патологий. Такие пациенты были редкостью. Начиная с 1954 и по 1984 годы, в литературе описывали всего 230 клинических случаев. В середине двадцатого века заболеваемость составляла 1: 1 000 000 населения. В начале 2000-х годов статистика ухудшилась: 1 заболевший среди 200 000. При этом среди 1000 больных ВИЧ-инфекцией у 3,3 диагностировали прогрессирующую лейкоэнцефалопатию.
Этиология прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии
ПМЛ относится к оппортунистическим инфекционным болезням. Эти недуги вызываются вирусами и бактериями, которые постоянно существуют в организме человека, как условно патогенные. Инфицирование в большинстве случаев происходит еще в детстве, но человек всю жизнь может быть просто носителем инфекции без клинических симптомов. Если же иммунная защита снижается до критического уровня или исчезает – вся патогенная флора начинает размножение.
Лейкоэнцефалопатия вызывается JC-вирусом из семейства Полиомавирусы. Всего существует 4 рода вирионов. Согласно последним исследованиям, возбудители вызывают множественные опухоли у человека. Хотя в большинстве своем находятся в человеческом организме в латентном состоянии.
За развитие оппортунистической многоочаговой лейкоэнцефалопатии отвечает 2-й тип. Свое название он получил от первых букв имени и фамилии пациента, у которого впервые выявили возбудителя. Открытие произошло в 1971 году.
Факторы, способствующие активации инфекции
Для активации дремлющего вирусного агента нужны благоприятные условия. В глобальном понимании это значит – угнетение иммунитета. Кроме пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита, выделяют еще несколько групп риска:
- Люди после трансплантации органов. Такие пациенты пожизненно находятся на иммуносупрессивных препаратах, чтобы предотвратить отторжение трансплантата.
- Пациенты с болезнями крови – болезнь Ходжкина (лимфомой) или хроническим лимфолейкозом.
Длительное время недуг протекает бессимптомно. Нередко диагностируют уже запущенные случаи лейкоэнцефалопатии.
Патогенез болезни
Инфицирование возбудителем заболевания происходит еще в детстве. Высказываются предположения о том, что вирус поселяется и длительное время существует в почках и костном мозге. Если иммунитет ослабляется, микроорганизм доставляется лейкоцитами в клетки центральной нервной системы и там размножается. Страдают клетки головного, спинного мозга и мозжечка. В них находят патологические изменения: набухание, деформацию и образование специальных телец.
Вследствие поражения групп нервных волокон по всей ЦНС образуются множественные рассеянные очаги. В этих участках нервные волокна лишаются своих оболочек, импульсы по ним не передаются. По мере прогрессирования очаги растут и сливаются. Из-за таких изменений появляется и клиническая симптоматика: парезы и параличи, нарушение речи.
Клинические проявления заболевания
Болезнь может начинаться остро (в течение 1-3-х дней) или же постепенно (1-3 недели). При прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии страдают высшие корковые функции и сознание. В типичных случаях отсутствует симптоматика, характерная для других нейроинфекционных патологий. Не наблюдается менингеального и синдрома общемозговых нарушений. Болезнь начинается такими признаками:
- нарушение и истощение внимания, невозможность длительное время концентрироваться на одном занятии;
- изменчивость (лабильность) настроения;
- агрессивность поведения;
- жалуется больной также на снижение памяти. Пациенту трудно сосредоточиться на мыслительном процессе.
Очаговая симптоматика появляется немного позже и означает, что задействованы корковые отделы определенных частей мозга. Признаки мультифокального поражения следующие:
- гемипарез (слабость мышц одной половины тела);
- гемианопсия (выпадают поля зрения);
- атаксия (симптом поражения мозжечка с шаткостью и неуверенностью походки);
- афазия (отнимается речь);
- парестезии в парализованных конечностях (чувство ползания мурашек по коже).
Примерно в 20% случаев болезнь сопровождается приступами эпилепсии. Органическое поражение неразрывно связано с психическими изменениями. У 40% пациентов наблюдаются психопатологические синдромы.
Очень редко ПМЛ (Смотри выше, исправить!) протекает в атипичной форме. К таковым относятся:
- менингоэнцефалит;
- энцефалопатия;
- гранулярно-клеточная нейропатия.
При менингоэнцефалите возникает специфический симптомокомплекс, характеризующийся такими признаками:
- Ригидность (напряжение, неподатливость) затылочных мышц. Человек не может привести подбородок к груди.
- Головная боль распирающего типа, которая не снимается обезболивающими.
- Рвота.
- Повышение температуры тела.
- Также присутствует очаговая симптоматика, описанная выше.
Энцефалопатия отличается только мнестическими нарушениями (ухудшение памяти и внимания, снижение интеллекта). Отсутствуют неврологические проявления.
При гранулярно-клеточном варианте течения поражается только мозжечок. Клинически это выражается в нарушении походки и расстройстве координации движений.
Осложнения, последствия и прогноз
ПМЛ имеет прогредиентное течение и неутешительный прогноз. Если в начале патологии парезы и параличи наблюдают у 15% пациентов, то с течением времени показатель увеличивается до 75%. Парезы сменяются грубыми параличами. Это объясняется процентом оставшихся непораженных волокон: чем он выше, тем меньше неврологический дефицит.
В связи со снижением когнитивных способностей постепенно наступает деменция.
Специфического лечения пока не разработано, симптоматическая терапия лишь замедляет скорость процесса.
Какие специалисты занимаются диагностикой и лечением недуга
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия – болезнь, возникшая на фоне основного недуга. Это значит, что заниматься диагностикой и терапией должны несколько специалистов.
Для постановки диагноза необходимо заключение следующих врачей:
- Невролог. Ему принадлежит главенствующая роль в обобщении всех результатов исследований и диагностике ПМЛ.
- Офтальмолог. У многих пациентов возникают нарушения зрения.
- Инфекционист. Необходимо выявить первопричину и фон для активации оппортунистических возбудителей.
Важно! При обнаружении первых признаков инфекции следует немедленно обратиться к перечисленным специалистам или к семейному доктору
Диагностика прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии
Для верификации диагноза используют инструментальные и лабораторные методы. К инструментальным исследованиям относят:
- Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Находят рассеянные множественные очаги демиелинизации с различной локализацией процесса.
- Компьютерная томография (КТ). Результаты аналогичны таковым при МРТ, но первый метод более чувствителен.
- Электроэнцефалография (ЭЭГ). С помощью специальных датчиков, размещенных в разных областях головы исследуемого человека, снимают электрические потенциалы. При патологии наблюдается местное или общее замедление ритма, при этом изменения появляются раньше, чем на МРТ.
- Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Один из новых методов диагностики, специфичность его довольно высока. Но вот о границах чувствительности ведется спор. Суть исследования состоит в воссоздании цепочки генетического материала возбудителя из лабораторного материала, взятого от пациента. Это может быть кровь, спинномозговая жидкость. ПЦР может уловить ДНК вируса в 70-90% случаев. При использовании антиретровирусных лекарств чувствительность снижается до 55%.
- Биопсия ткани мозга. Это рискованный метод диагностики, требующий значительных усилий. Применяется только в сложных для подтверждения болезни случаях. Гистологические срезы смотрят под микроскопом и находят специфические тельца, позволяющие идентифицировать вирус.
Из лабораторных анализов часто применяют:
- Люмбальную пункцию с анализом ликвора. Если речь не идет о менингоэнцефалите, то спинномозговая жидкость не изменена. Иногда обнаруживают белок и повышение числа лимфоцитов (лимфоцитарный цитоз).
- Клинические анализы крови и мочи. Патогномоничных (специфических) нарушений не находят.
Точный диагноз устанавливают на основании нескольких параметров. Патологические изменения на КТ или МРТ должны сочетаться с положительными результатами ПЦР. Золотым стандартом считается гистологическое подтверждение.
Основные принципы лечения
Этиотропная терапия только разрабатывается. Все попытки лечения интерфероном и другими иммуномодуляторами оказались безуспешными. Описывался период, когда применяли Цитарабин и состояние пациентов улучшалось. Новейшие испытания опровергли все публикации.
Доктора практикуют симптоматическую терапию, позволяющую облегчить состояние больного. Элиминировать вирус из человеческого организма или сделать обратимыми изменения в нервной ткани пока не удалось.
Профилактика заболевания
В среднем длительность течения недуга от начальной стадии и до комы составляет до года. Профилактика прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии предусматривает предупреждение заражения ВИЧ-инфекцией.
Нужно обращать внимание на правильность проведения иммуносупрессивной терапии после трансплантации и при коллагенозах.
Совет врача. При обнаружении похожих симптомов не стоит отчаиваться. Существует ряд демиелинизирующих патологий со сходными признаками, но благоприятным прогнозом. Диагноз устанавливает специалист.