Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия

    Прогрессирующая многоочаговая (мультифокальная) лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) возникает у людей с иммунным дефицитом. Из всех заболевших 85% составляют ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом. В группу риска по развитию недуга входят также пациенты с онкологическими заболеваниями крови и других органов и систем. Вирус, вызывающий лейкоэнцефалопатию, может активироваться после тяжелых полостных операций, у больных с коллагенозами (системными болезнями соединительной ткани).

    В последние годы статистика сообщает об уменьшении количества заболевших ПМЛ среди больных СПИДом. Эту тенденцию связывают с успешно проводимой антиретровирусной терапией. Вследствие лечения повышается количество субпопуляции иммунокомпетентных клеток и угнетается развитие эндогенной инфекции.

    КТ-скан патологии головного мозга (фото: www.neurosar.ru)
    КТ-скан патологии головного мозга (фото: www.neurosar.ru)

    Основные симптомы инфекции:

    • нарушение памяти;
    • перепады настроения;
    • парестезия;
    • паралич;
    • нарушение зрения;

    Определение заболевания

    Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия – это инфекционное прогрессирующее заболевание, вызываемое вирусом JC. Характерно многоочаговое несимметричное поражение головного мозга. Вирус поражает оболочки нервных окончаний, которые состоят из миелина (специального белка). Вследствие этого болезнь относится к разряду демиелинизирующих.

    До широкого распространения ВИЧ-инфекции ПМЛ входила в класс казуистических патологий. Такие пациенты были редкостью. Начиная с 1954 и по 1984 годы, в литературе описывали всего 230 клинических случаев. В середине двадцатого века заболеваемость составляла 1: 1 000 000 населения. В начале 2000-х годов статистика ухудшилась: 1 заболевший  среди 200 000. При этом среди 1000 больных ВИЧ-инфекцией у 3,3 диагностировали прогрессирующую лейкоэнцефалопатию.

    Этиология прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

    ПМЛ относится к оппортунистическим инфекционным болезням. Эти недуги вызываются вирусами и бактериями, которые постоянно существуют в организме человека, как условно патогенные. Инфицирование в большинстве случаев происходит еще в детстве, но человек всю жизнь может быть просто носителем инфекции без клинических симптомов. Если же иммунная защита снижается до критического уровня или исчезает – вся патогенная флора начинает размножение.

    JC-вирус относится к ДНК-содержащим (фото: www.pinterest.de)
    JC-вирус относится к ДНК-содержащим (фото: www.pinterest.de)

    Лейкоэнцефалопатия вызывается JC-вирусом из семейства Полиомавирусы. Всего существует 4 рода вирионов. Согласно последним исследованиям, возбудители вызывают множественные опухоли у человека. Хотя в большинстве своем находятся в человеческом организме в латентном состоянии.

    За развитие оппортунистической многоочаговой лейкоэнцефалопатии отвечает 2-й тип. Свое название он получил от первых букв имени и фамилии пациента, у которого впервые выявили возбудителя. Открытие произошло в 1971 году.

    Факторы, способствующие активации инфекции

    Для активации дремлющего вирусного агента нужны благоприятные условия. В глобальном понимании это значит – угнетение иммунитета. Кроме пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита, выделяют еще несколько групп риска:

    • Люди после трансплантации органов. Такие пациенты пожизненно находятся на иммуносупрессивных препаратах, чтобы предотвратить отторжение трансплантата.
    • Пациенты с болезнями крови – болезнь Ходжкина (лимфомой) или хроническим лимфолейкозом.

    Длительное время недуг протекает бессимптомно. Нередко диагностируют уже запущенные случаи лейкоэнцефалопатии.

    Патогенез болезни

    Инфицирование возбудителем заболевания происходит еще в детстве. Высказываются предположения о том, что вирус поселяется и длительное время существует в почках и костном мозге. Если иммунитет ослабляется, микроорганизм доставляется лейкоцитами в клетки центральной нервной системы и там размножается. Страдают клетки головного, спинного мозга и мозжечка. В них находят патологические изменения: набухание, деформацию и образование специальных телец.

    Вследствие поражения групп нервных волокон по всей ЦНС образуются множественные рассеянные очаги. В этих участках нервные волокна лишаются своих оболочек, импульсы по ним не передаются. По мере прогрессирования очаги растут и сливаются. Из-за таких изменений появляется и клиническая симптоматика: парезы и параличи, нарушение речи.

    Клинические проявления заболевания

    Болезнь может начинаться остро (в течение 1-3-х дней) или же постепенно (1-3 недели). При прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии страдают высшие корковые функции и сознание. В типичных случаях отсутствует симптоматика, характерная для других нейроинфекционных патологий. Не наблюдается менингеального и синдрома общемозговых нарушений. Болезнь начинается такими признаками:

    • нарушение и истощение внимания, невозможность длительное время концентрироваться на одном занятии;
    • изменчивость (лабильность) настроения;
    • агрессивность поведения;
    • жалуется больной также на снижение памяти. Пациенту трудно сосредоточиться на мыслительном процессе.

    Очаговая симптоматика появляется немного позже и означает, что задействованы корковые отделы определенных частей мозга. Признаки мультифокального поражения следующие:

    • гемипарез (слабость мышц одной половины тела);
    • гемианопсия (выпадают поля зрения);
    • атаксия (симптом поражения мозжечка с шаткостью и неуверенностью походки);
    • афазия (отнимается речь);
    • парестезии в парализованных конечностях (чувство ползания мурашек по коже).

    Примерно в 20% случаев болезнь сопровождается приступами эпилепсии. Органическое поражение неразрывно связано с психическими изменениями. У 40% пациентов наблюдаются психопатологические синдромы.

    Очень редко ПМЛ (Смотри выше, исправить!) протекает в атипичной форме. К таковым относятся:

    • менингоэнцефалит;
    • энцефалопатия;
    • гранулярно-клеточная нейропатия.

    При менингоэнцефалите возникает специфический симптомокомплекс, характеризующийся такими признаками:

    • Ригидность (напряжение, неподатливость) затылочных мышц. Человек не может привести подбородок к груди.
    • Головная боль распирающего типа, которая не снимается обезболивающими.
    • Рвота.
    • Повышение температуры тела.
    • Также присутствует очаговая симптоматика, описанная выше.

    Энцефалопатия отличается только мнестическими нарушениями (ухудшение памяти и внимания, снижение интеллекта). Отсутствуют неврологические проявления.

    При гранулярно-клеточном варианте течения поражается только мозжечок. Клинически это выражается в нарушении походки и расстройстве координации движений.

    Осложнения, последствия и прогноз

    ПМЛ имеет прогредиентное течение и неутешительный прогноз. Если в начале патологии парезы и параличи наблюдают у 15% пациентов, то с течением времени показатель увеличивается до 75%. Парезы сменяются грубыми параличами. Это объясняется процентом оставшихся непораженных волокон: чем он выше, тем меньше неврологический дефицит.

    В связи со снижением когнитивных способностей постепенно наступает деменция.

    Специфического лечения пока не разработано, симптоматическая терапия лишь замедляет скорость процесса.

    Какие специалисты занимаются диагностикой и лечением недуга

    Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия – болезнь, возникшая на фоне основного недуга. Это значит, что заниматься диагностикой и терапией должны несколько специалистов.

    Для постановки диагноза необходимо заключение следующих врачей:

    • Невролог. Ему принадлежит главенствующая роль в обобщении всех результатов исследований и диагностике ПМЛ.
    • Офтальмолог. У многих пациентов возникают нарушения зрения.
    • Инфекционист. Необходимо выявить первопричину и фон для активации оппортунистических возбудителей.

    Важно! При обнаружении первых признаков инфекции следует немедленно обратиться к перечисленным специалистам или к семейному доктору

    Диагностика прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии

    Для верификации диагноза используют инструментальные и лабораторные методы. К инструментальным исследованиям относят:

    • Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Находят рассеянные множественные очаги демиелинизации с различной локализацией процесса.
    • Компьютерная томография (КТ). Результаты аналогичны таковым при МРТ, но первый метод более чувствителен.
    • Электроэнцефалография (ЭЭГ). С помощью специальных датчиков, размещенных в разных областях головы исследуемого человека, снимают электрические потенциалы. При патологии наблюдается местное или общее замедление ритма, при этом изменения появляются раньше, чем на МРТ.
    • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Один из новых методов диагностики, специфичность его довольно высока. Но вот о границах чувствительности ведется спор. Суть исследования состоит в воссоздании цепочки генетического материала возбудителя из лабораторного материала, взятого от пациента. Это может быть кровь, спинномозговая жидкость. ПЦР может уловить ДНК вируса в 70-90% случаев. При использовании антиретровирусных лекарств чувствительность снижается до 55%.
    • Биопсия ткани мозга. Это рискованный метод диагностики, требующий значительных усилий. Применяется только в сложных для подтверждения болезни случаях. Гистологические срезы смотрят под микроскопом и находят специфические тельца, позволяющие идентифицировать вирус.
    ПЦР-диагностика (фото: www.di-center.ru)
    ПЦР-диагностика (фото: www.di-center.ru)

    Из лабораторных анализов часто применяют:

    • Люмбальную пункцию с анализом ликвора. Если речь не идет о менингоэнцефалите, то спинномозговая жидкость не изменена. Иногда обнаруживают белок и повышение числа лимфоцитов (лимфоцитарный цитоз).
    • Клинические анализы крови и мочи. Патогномоничных (специфических) нарушений не находят.

    Точный диагноз устанавливают на основании нескольких параметров. Патологические изменения на КТ или МРТ должны сочетаться с положительными результатами ПЦР. Золотым стандартом считается гистологическое подтверждение.

    Основные принципы лечения

    Этиотропная терапия только разрабатывается. Все попытки лечения интерфероном и другими иммуномодуляторами оказались безуспешными. Описывался период, когда применяли Цитарабин и состояние пациентов улучшалось. Новейшие испытания опровергли все публикации.

    Доктора практикуют симптоматическую терапию, позволяющую облегчить состояние больного. Элиминировать вирус из человеческого организма или сделать обратимыми изменения в нервной ткани пока не удалось.

    Профилактика заболевания

    В среднем длительность течения недуга от начальной стадии и до комы составляет до года. Профилактика прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии предусматривает предупреждение заражения ВИЧ-инфекцией.

    Нужно обращать внимание на правильность проведения иммуносупрессивной терапии после трансплантации и при коллагенозах.

    Совет врача. При обнаружении похожих симптомов не стоит отчаиваться. Существует ряд демиелинизирующих патологий со сходными признаками, но благоприятным прогнозом. Диагноз устанавливает специалист.