Болезнь Крейцфельдта - Якоба - опасное заболевание нервной системы

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (спастический псевдосклероз) – опасное быстро развивающееся заболевание, при котором поражаются отделы нервной системы: головной и спинной мозг. Возбудитель – прионы, которые попадают в организм человека различными путями: с воздухом или пищей. Характеризуется симптомами в сфере психической и нервной деятельности человека.  Это нарушение памяти, отсутствие ориентирования во времени и пространстве, недостаточная координация движений, расстройства аппетита и сна, приступы эпилепсии, судороги в частях тела. Специфическое лечение заболевания не разработано. Существует только симптоматическое лечение для поддержания состояния пациента. Недуг заканчивается летально и связан с поражением центра головного мозга, который отвечает за дыхание, или при параличе диафрагмы.

Основные симптомы:

  • Бессонница/нарушение сна
  • Потеря аппетита.
  • Судороги.
  • Деменция (приобретенное слабоумие)
  • Нарушение координации.
  • Перепады настроения.
  • Дезориентация.

Понятие заболевания

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия) – тяжелое заболевание нервной системы, при котором поражаются головной и спинной мозг. Основное проявлением прионной болезни человека. Развивается при попадании возбудителя с вдыхаемым воздухом, мясом или молоком больного животного или при мутации гена человека. Симптомы заболевания возникают при непосредственном поражении клеток нервной системы:

  • деменция, слабость мышц;
  • нарушение координации движений;
  • непроизвольные подергивания мышц;
  • судороги, извращения вкуса;
  • нарушение поведения и ритма сна человека.

Прогноз заболевания неблагоприятный, так как специфическое лечение, направленное на возбудителя или стадии жизнедеятельности в организме человека, не разработано.

Человек, страдающий болезнью Крейтцфельдта-Якоба (фото: www.health.ua)
Человек, страдающий болезнью Крейтцфельдта-Якоба (фото: www.health.ua)

Этиология заболевания

Возбудитель представлен специфическим классом инфекционных агентов – прионами. Это белки с отличительной третичной структурой без нуклеиновой кислоты. Размножаются благодаря клеткам других организмов, включая и человеческий. Существуют в нескольких штаммах, но по численности гораздо больше, чем известно ученым на данный момент. Микроорганизмы тяжело уничтожить, так как они не поддаются действию дезрастворов, которое вызывает разрушение белка в структуре клетки. Распространены прионы по всей планете, но в Северной Америке и на Аравийском полуострове отмечается основная численность случаев.

Возбудитель - прионы (фото: www.inxc10.wixsite.com)
Возбудитель - прионы (фото: www.inxc10.wixsite.com)

Источник – животное, другой человек, пораженный прионом, или живой организм, в теле которого произошла мутация.

Механизм передачи – алиментарный (с молоком или мясом больного животного), воздушно-капельный (при вдыхании воздуха с прионами).

Источник – животное, страдающие недугом (фото: www.ru.wikipedia.org)
Источник – животное, страдающие недугом (фото: www.ru.wikipedia.org)

Факторы, способствующие развитию заболевания

В возникновении заболевания тяжело выделить факторы, которые бы с достоверной вероятностью привели к возникновению данного состояния. Но все же ученые приводят несколько факторов, как во внешней среде (экзогенные), так и внутри человеческого организма (эндогенные):

Пункты, зависящие непосредственно от человека:

  • Постоянный контакт людей с крупным рогатым скотом (доярки, ветеринарные врачи, работники скотобойни).
  • Наличие врожденных или приобретенных заболеваний нервной системы (СПИД, болезнь Бутона).
  • Онкологические заболевания.
  • Ослабление защитных сил организма (длительные хронические заболевания).

Факторы, которые окружают человека:

  • Проживание на территории с высоким распространением заболевания.
  • Низкая степень информированности населения.

Важно! Несмотря на широкое распространение болезни, до конца неизвестно какие факторы приводят к развитию и возникновению такого опасного недуга. Чаще возникает у работников, профессия которых связана с непосредственным контактом с животными (доярки, пастухи, забойщики, ветеринарные врачи)

Патогенез заболевания

Возбудители недуга, попадая в организм, имеют тропность к нервной ткани, а именно к тканям головного и спинного мозга. Прион прикрепляется на поверхности клетки и взаимодействует с нормальными белками мембраны и изменяет их структуру на патологическую. Вследствие образования не характерных структур блокируются процессы жизнедеятельности, что и приводит к гибели клетки. Она стремится избавиться от чужеродного вещества и производит кислородные соединения, которые убивают прионов. Но защитное оружие не выходит из клетки через измененную мембрану, что приводит к разрушению места прилипания. Запускается каскад воспалительных реакций, что и приводит к возникновению основных клинических симптомов.

Классификация

Сегодня применяется следующая классификация:

По форме:

  • Классическая (спонтанная).
  • Наследственная.
  • Ятрогенная.
  • Новый вариант.

По степени выраженности клинических симптомов у пациента:

  • Легкая.
  • Средней тяжести.
  • Тяжелая.

По скорости распространения клинических симптомов:

  • Острый.
  • Хронический.

По стадии заболевания:

  • Продромальный период.
  • Инициальный.
  • Развернутый.
  • Терминальный.

В связи с тем, что заболевание активно изучается, с каждым днем классификация расширяется и становится объемней, включая новые пункты.

Клиническая картина заболевания

Данные об инкубационном периоде отсутствуют, так как существует большая разновидность информации. В зависимости от периода характерны определенные симптомы:

  • Продромальный период – возникает слабость, снижение памяти, головная боль, нарушение сна и аппетита, головокружение.
  • Инициальный период – головная боль, прогрессирующее снижение памяти, снижение остроты зрения, нарушение координации движений, судороги.
Судороги возникают в инициальном периоде заболевания (фото: www.lechenie-simptomy.ru)
Судороги возникают в инициальном периоде заболевания (фото: www.lechenie-simptomy.ru)
  • Развернутый период – паралич верхних и нижних конечностей, судороги в различных частях тела, нарушение чувствительности.
  • Терминальный – тяжелое нарушение памяти и чувствительности. Наступает смерть, что связывают с поражением центра дыхания в головном мозгу или с параличем диафрагмы.

Совет врача! Недуг не имеет специфических знаков и начинается как простудное заболевание. При возникновении жалоб на головную боль, слабость, недомогание, и главное – снижение памяти нужно срочно обратиться к неврологу. Специалист осмотрит, назначит основные лабораторные методы исследования и поставит верный диагноз, на основе которого будет расписано лечение.

Осложнения

Заболевание носит тяжелый характер с постепенным поражением, как центрального так и периферического нервного взаимодействия. Начинается с локальных судорог, дальше возникает нарушение поверхностной и глубокой чувствительности. При прогрессировании наступает паралич конечностей с постепенным вовлечением в патологический процесс центров вдоха и выдоха, что сопровождаются остановкой дыхания и смертью больного.

Прогноз для жизни и работоспособности неблагоприятный, так как специфическое лечение отсутствует, а симптоматическое не дает нужного результата.

Диагностика заболевания

Применяется комплексный метод исследования:

  • Осмотр врача-невролога.
  • Симптоматика заболевания.
  • Эпидемиологический анамнез (наличие нескольких случаев на данной территории).

Лабораторные данные:

  • Общий анализ крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Анализ мочи.
  • Копрограмма.
  • Анализ спинномозговой жидкости.
  • Обследование кала на яйца гельминтов.

Специальная диагностика:

  • Реакция иммунофлуоресценции.
  • Полимеразная цепная реакция.

Инструментальные методы обследования:

  • Электроэнцефалография.
  • Компьютерная томография головного и спинного мозга.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Позитронно-эмиссионная томография.
Компьютерная томография головного мозга (фото: www.liqmed.ru)
Компьютерная томография головного мозга (фото: www.liqmed.ru)

Лечение заболевания

Если появилось чувство головной боли, недомогание, снижение аппетита и нарушение памяти - вам нужно обратиться в врачу или вызвать скорую медицинскую помощь. Дальше будут проведены основные исследования и осмотр врачом-неврологом. Пациент направляется в неврологическое отделение больницы в индивидуальную палату, где и проводится лечение. Обязательно применяется консультация инфекциониста, нейрохирурга и офтальмолога.

Комплексная терапия:

  • Режим – строго постельный, после недели приема препаратов расширяют режим.
  • Диета – исключают пищу, тяжелую для организма (жареная, острая, соленая, кислая еда, спиртные напитки, кофе, крепкий чай). Рекомендуют сбалансированное питание и достаточное количество воды. Избегать переедания.

Медикаментозное лечение:

  • Этиотропная терапия отсутствует.
  • При судорогах – Седуксен, Натрия оксибутират, Реланиум.
  • При тяжелом течение – глюкокортикостероиды.
  • Для укрепления сосудистой стенки – Аскорутин.
  • Витаминные препараты.
  • Анальгетики.
  • Иногда применяют физиопроцедуры или лечебную физкультуру.

В каждом конкретном случае врач подбирает лечение индивидуально и корректирует в зависимости от состояния пациента.

Профилактика болезни

Специфические меры профилактики отсутствуют.

Общие способы состоят с таких пунктов:

  • Обследование на прионную болезнь крупного рогатого скота.
  • Информирование населения.
  • Своевременное выявление и лечение больного человека.
  • Индивидуальная защита людей, которые занимаются лечением и лабораторными анализами.
  • Тщательное обеззараживание материалов и инструментов.

Важно информирование населения об опасном заболевании. На сегодня ученые исследуют проблему и стараются придумать этиологическое или патогенетическое лечение.