Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (спастический псевдосклероз) – опасное быстро развивающееся заболевание, при котором поражаются отделы нервной системы: головной и спинной мозг. Возбудитель – прионы, которые попадают в организм человека различными путями: с воздухом или пищей. Характеризуется симптомами в сфере психической и нервной деятельности человека. Это нарушение памяти, отсутствие ориентирования во времени и пространстве, недостаточная координация движений, расстройства аппетита и сна, приступы эпилепсии, судороги в частях тела. Специфическое лечение заболевания не разработано. Существует только симптоматическое лечение для поддержания состояния пациента. Недуг заканчивается летально и связан с поражением центра головного мозга, который отвечает за дыхание, или при параличе диафрагмы.
Основные симптомы:
- Бессонница/нарушение сна
- Потеря аппетита.
- Судороги.
- Деменция (приобретенное слабоумие)
- Нарушение координации.
- Перепады настроения.
- Дезориентация.
Содержание:
Понятие заболевания
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия) – тяжелое заболевание нервной системы, при котором поражаются головной и спинной мозг. Основное проявлением прионной болезни человека. Развивается при попадании возбудителя с вдыхаемым воздухом, мясом или молоком больного животного или при мутации гена человека. Симптомы заболевания возникают при непосредственном поражении клеток нервной системы:
- деменция, слабость мышц;
- нарушение координации движений;
- непроизвольные подергивания мышц;
- судороги, извращения вкуса;
- нарушение поведения и ритма сна человека.
Прогноз заболевания неблагоприятный, так как специфическое лечение, направленное на возбудителя или стадии жизнедеятельности в организме человека, не разработано.
Этиология заболевания
Возбудитель представлен специфическим классом инфекционных агентов – прионами. Это белки с отличительной третичной структурой без нуклеиновой кислоты. Размножаются благодаря клеткам других организмов, включая и человеческий. Существуют в нескольких штаммах, но по численности гораздо больше, чем известно ученым на данный момент. Микроорганизмы тяжело уничтожить, так как они не поддаются действию дезрастворов, которое вызывает разрушение белка в структуре клетки. Распространены прионы по всей планете, но в Северной Америке и на Аравийском полуострове отмечается основная численность случаев.
Источник – животное, другой человек, пораженный прионом, или живой организм, в теле которого произошла мутация.
Механизм передачи – алиментарный (с молоком или мясом больного животного), воздушно-капельный (при вдыхании воздуха с прионами).
Факторы, способствующие развитию заболевания
В возникновении заболевания тяжело выделить факторы, которые бы с достоверной вероятностью привели к возникновению данного состояния. Но все же ученые приводят несколько факторов, как во внешней среде (экзогенные), так и внутри человеческого организма (эндогенные):
Пункты, зависящие непосредственно от человека:
- Постоянный контакт людей с крупным рогатым скотом (доярки, ветеринарные врачи, работники скотобойни).
- Наличие врожденных или приобретенных заболеваний нервной системы (СПИД, болезнь Бутона).
- Онкологические заболевания.
- Ослабление защитных сил организма (длительные хронические заболевания).
Факторы, которые окружают человека:
- Проживание на территории с высоким распространением заболевания.
- Низкая степень информированности населения.
Важно! Несмотря на широкое распространение болезни, до конца неизвестно какие факторы приводят к развитию и возникновению такого опасного недуга. Чаще возникает у работников, профессия которых связана с непосредственным контактом с животными (доярки, пастухи, забойщики, ветеринарные врачи)
Патогенез заболевания
Возбудители недуга, попадая в организм, имеют тропность к нервной ткани, а именно к тканям головного и спинного мозга. Прион прикрепляется на поверхности клетки и взаимодействует с нормальными белками мембраны и изменяет их структуру на патологическую. Вследствие образования не характерных структур блокируются процессы жизнедеятельности, что и приводит к гибели клетки. Она стремится избавиться от чужеродного вещества и производит кислородные соединения, которые убивают прионов. Но защитное оружие не выходит из клетки через измененную мембрану, что приводит к разрушению места прилипания. Запускается каскад воспалительных реакций, что и приводит к возникновению основных клинических симптомов.
Классификация
Сегодня применяется следующая классификация:
По форме:
- Классическая (спонтанная).
- Наследственная.
- Ятрогенная.
- Новый вариант.
По степени выраженности клинических симптомов у пациента:
- Легкая.
- Средней тяжести.
- Тяжелая.
По скорости распространения клинических симптомов:
- Острый.
- Хронический.
По стадии заболевания:
- Продромальный период.
- Инициальный.
- Развернутый.
- Терминальный.
В связи с тем, что заболевание активно изучается, с каждым днем классификация расширяется и становится объемней, включая новые пункты.
Клиническая картина заболевания
Данные об инкубационном периоде отсутствуют, так как существует большая разновидность информации. В зависимости от периода характерны определенные симптомы:
- Продромальный период – возникает слабость, снижение памяти, головная боль, нарушение сна и аппетита, головокружение.
- Инициальный период – головная боль, прогрессирующее снижение памяти, снижение остроты зрения, нарушение координации движений, судороги.
- Развернутый период – паралич верхних и нижних конечностей, судороги в различных частях тела, нарушение чувствительности.
- Терминальный – тяжелое нарушение памяти и чувствительности. Наступает смерть, что связывают с поражением центра дыхания в головном мозгу или с параличем диафрагмы.
Совет врача! Недуг не имеет специфических знаков и начинается как простудное заболевание. При возникновении жалоб на головную боль, слабость, недомогание, и главное – снижение памяти нужно срочно обратиться к неврологу. Специалист осмотрит, назначит основные лабораторные методы исследования и поставит верный диагноз, на основе которого будет расписано лечение.
Осложнения
Заболевание носит тяжелый характер с постепенным поражением, как центрального так и периферического нервного взаимодействия. Начинается с локальных судорог, дальше возникает нарушение поверхностной и глубокой чувствительности. При прогрессировании наступает паралич конечностей с постепенным вовлечением в патологический процесс центров вдоха и выдоха, что сопровождаются остановкой дыхания и смертью больного.
Прогноз для жизни и работоспособности неблагоприятный, так как специфическое лечение отсутствует, а симптоматическое не дает нужного результата.
Диагностика заболевания
Применяется комплексный метод исследования:
- Осмотр врача-невролога.
- Симптоматика заболевания.
- Эпидемиологический анамнез (наличие нескольких случаев на данной территории).
Лабораторные данные:
- Общий анализ крови.
- Биохимический анализ крови.
- Анализ мочи.
- Копрограмма.
- Анализ спинномозговой жидкости.
- Обследование кала на яйца гельминтов.
Специальная диагностика:
- Реакция иммунофлуоресценции.
- Полимеразная цепная реакция.
Инструментальные методы обследования:
- Электроэнцефалография.
- Компьютерная томография головного и спинного мозга.
- Магнитно-резонансная томография.
- Позитронно-эмиссионная томография.
Лечение заболевания
Если появилось чувство головной боли, недомогание, снижение аппетита и нарушение памяти - вам нужно обратиться в врачу или вызвать скорую медицинскую помощь. Дальше будут проведены основные исследования и осмотр врачом-неврологом. Пациент направляется в неврологическое отделение больницы в индивидуальную палату, где и проводится лечение. Обязательно применяется консультация инфекциониста, нейрохирурга и офтальмолога.
Комплексная терапия:
- Режим – строго постельный, после недели приема препаратов расширяют режим.
- Диета – исключают пищу, тяжелую для организма (жареная, острая, соленая, кислая еда, спиртные напитки, кофе, крепкий чай). Рекомендуют сбалансированное питание и достаточное количество воды. Избегать переедания.
Медикаментозное лечение:
- Этиотропная терапия отсутствует.
- При судорогах – Седуксен, Натрия оксибутират, Реланиум.
- При тяжелом течение – глюкокортикостероиды.
- Для укрепления сосудистой стенки – Аскорутин.
- Витаминные препараты.
- Анальгетики.
- Иногда применяют физиопроцедуры или лечебную физкультуру.
В каждом конкретном случае врач подбирает лечение индивидуально и корректирует в зависимости от состояния пациента.
Профилактика болезни
Специфические меры профилактики отсутствуют.
Общие способы состоят с таких пунктов:
- Обследование на прионную болезнь крупного рогатого скота.
- Информирование населения.
- Своевременное выявление и лечение больного человека.
- Индивидуальная защита людей, которые занимаются лечением и лабораторными анализами.
- Тщательное обеззараживание материалов и инструментов.
Важно информирование населения об опасном заболевании. На сегодня ученые исследуют проблему и стараются придумать этиологическое или патогенетическое лечение.
