Подострый склерозирующий панэнцефалит

На сегодня, даже в развитых странах, где высокий уровень вакцинации встречаются вспышки кори. Это опасная, болезнь, которая при неправильной диагностике и лечении приводит к смерти. Чтобы предотвратить ее возникновение, нужно обязательно иммунизироваться. Одно из последствий недуга – подострый склерозирующий панэнцефалит. Это типичный представитель инфекционной патологии с медленным развитием. Характерно снижение интеллекта, поражение нервной и мышечной тканей. Клиника быстро прогрессирует, часто приводит к смертельному исходу.

Симптомы:

• Судороги.
• Обмороки.
• Деменция (приобретенное слабоумие).
• Перепады настроения.

Понятие заболевания

Подострый склерозирующий панэнцефалит, или болезнь Даусона – это редкое, но очень тяжелое заболевание. Чаще всего им болеют дети мужского пола.  Оно развивается спустя несколько лет после перенесенной кори. Характеризуется быстрым прогрессированием и длительным, непростым течением. Первые клинические проявления заболевания – это нарушение поведения, изменение настроения, поражение центральной нервной системы. Часто приводит к воспалению оболочек головного мозга, его отеку. При неправильной диагностике и медикаментозной терапии часто заканчивается летальным исходом. Главный метод профилактики – своевременная вакцинация против кори.

Этиология заболевания

Источник инфекции – видоизмененный вирус кори. Этот возбудитель не устойчив к действию внешней среды. Быстро разрушается под солнечными лучами и при кипячении. В холодных условиях вирус хранится 2 недели.

Главный резервуар инфекции – больной человек. Передается болезнь воздушно-капельным путем, посредством кашля или чихания. Первые признаки патологического процесса – интоксикация, сыпь, лихорадка.

Панэнцефалит вызывают именно персистирующие (те, которые находятся в организме человека) вирусы, которые сохранились после перенесенной коревой инфекции. Они длительное время жизнеспособны в мозговых структурах. Факторы, которые активируют развитие инфекции неизвестны.

Факторы, способствующие развитию заболевания

У 20-30% пациентов признаки недуга появляются на фоне угнетения иммунной системы. Чаще – это тяжёлое течение инфекционных и неинфекционных болезней, приобретенные иммунодефициты.

Риск развития именно этого патологического процесса возникает, когда больной переносит корь после совершеннолетия. Развивается нарушение структуры защитных иммунных клеток, фракции Т-лимфоцитов. Они не в состоянии полноценно выполнять свои функции. На этом фоне медленно формируются некротические изменения тканей. Затем постепенно поражаются образования головного мозга.

Патогенез заболевания

После перенесенной кори в организме пациента остаются высокие титры иммунных комплексов, которые накапливаются в стенках сосудов. При их активации развивается поражение белого вещества головного мозга. Формируется большое количество узелковых структур, которые располагаются неравномерно. За счет этого сдавливаются ядерные образования, что приводит к нарушению работы двигательных и чувствительных нейронов. В поздних стадиях процесса обнаруживается демиелинизация (потеря оболочки) нервных волокон. Также разрастается глиальная ткань (вещество вокруг нервных клеток).

Классификация

При классическом течение патологического процесса выделяют стадии:

• Первая (психотическая) – длится до года и характеризуется нарушением личности.
• Вторая – длится до 12 месяцев. В этот период развиваются эпилептические, судорожные припадки. Поражается кора головного мозга и мозжечок.
• Третья – продолжительностью до двух месяцев. Нарастает слабоумие, судорожный синдром выражен.
• Четвертая (коматозная) – отмечается полная потеря психических функций.

Болезнь протекает остро, но бывают случаи хронического течения. При проведении терапии отмечаются короткие периоды ремиссии.

Клиническая картина

Развернутая клиническая картина недуга включает такие симптомы:

• Двигательных расстройств. Развиваются гиперкинезы (движения помимо воли больного), судороги (подергивания мышц), абсансы (потеря сознания с нарушением тонуса мышц).
• Неврологических нарушений. Постоянная лабильность настроения, быстро развивается деменция (слабоумие).
• Нарушения тонуса. Повышается напряженность мышц, вплоть до ригидности.
• Пирамидных расстройств. Характерно возникновение атаксии (нарушение согласованности движений).
• Трофический. Отмечается значительное похудение пациента за короткий промежуток времени.

Сначала симптомы выражены не сильно, но через 2 недели состояние больного ухудшается. Патологический процесс быстро прогрессирует, практически не поддается терапии.

Осложнения, последствия и прогноз

Заболевание травматично, имеет большое количество осложнений, к которым относят:

• Амавроз – слепота, из-за нарушения миелинизации зрительного нерва.
• Пролежни – некротическое поражение кожных покровов. Образуются при длительном сдавлении костными выступами мягких тканей при ограниченной подвижности пациента.
• Сепсис – тяжелое осложнение при попадании инфекционного агента в кровоток.
• Пневмония – патологический процесс, формирующийся из-за неподвижности больного и дыхательных расстройств.
• Аспирация – возникает при попадании пищи или рвотных масс в дыхательные пути.

Практические у 80% больных панэнцефалит длится 1,5-3 года и имеет летальный исход. У 10% людей этот процесс протекает молниеносно. И только у 10% случаев при достаточном лечении можно продлить жизнь пациента.

Какие врачи занимаются диагностикой и лечением данного заболевания

В начальном периоде недуга больному оказывает помощь врач общей практики. При прогрессировании заболевания, появлении новых признаков, больные госпитализируются в неврологическое отделение. Там проводятся необходимые специфические исследования, назначается этиотропная (воздействующая на причину) терапия. При молниеносном течение патологического процесса пациентов экстренно госпитализируют в отделение интенсивной терапии и реанимации, где проводятся необходимые мероприятия по жизнеобеспечению заболевшего.

Важно! При первых проявлениях недуга, нужно сразу обратиться к специалисту

Диагностика заболевания

Инфекция имеет очень неспецифические признаки, поэтому часто ее диагностика затруднена. Помимо сбора жалоб и анамнеза жизни, для постановки диагноза потребуется проведение:

• Электроэнцефалографии. Характерно изменением биоэлектрической активности структур мозга.
• Нейровизуализации. Проводят с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Отмечается диффузное поражение нервной ткани, а в некоторых случаях с формированием гидроцефалии.
• Анализ цереброспинальной жидкости. Обнаруживается повышенное количество белка, специфических комплексов иммуноглобулинов.
• Исследование крови. В сыворотке обнаруживают высокий титр коревых антител.

Из ткани мозга возбудитель не выделяют. Этот метод имеет массу осложнений и зачастую не показателен.   

Основные принципы лечения

Медикаментозная терапия должна быть начата сразу, после первых проявлений недуга. Используют такие средства:

• Глюкокортикостероиды. Блокируют активность возбудителя.
• Улучшающие нервную проводимость. Угнетают судорожный синдром, улучшают мышечную проводимость.
• Средства улучшающие мозговой кровоток. Снижают риск возникновения гипоксии, улучшают когнитивные функции.
• Интерфероны. Нарушают структуру вируса.
• Витамины. Улучшают метаболические процессы.

При проведении тщательного, внимательного ухода можно продлить жизнь пациента. Но чаще всего больные погибают.

Профилактика болезни

Основной метод, с помощью которого можно предотвратить развитие болезни – вакцинация. Прививка против кори входит в перечень обязательных. Каждый ребенок, который не имеет противопоказаний, иммунизируется в возрасте 12 месяцев. Это обеспечивает формирование высокого титра защитных антител против  недуга, поэтому уровень заболеваемости снижается. 

Совет врача. При возникновении случаев заболевания корью или корьевой краснухи все пациенты должны быть изолированы. Следует проводить качественное лечение, по возможности не допускать возникновения осложнений. За каждым пациентом, перенесшим инфекционное заболевание, устанавливается медицинское наблюдение