Прионные болезни, поражающие нервную систему

Медленные вирусные инфекции – заболевания, которые вызываются прионами. Это особые возбудители инфекционных болезней, состоящие исключительно из одного белка. В отличие от других агентов они не содержат нуклеиновых кислот. Медленные вирусные инфекции поражают преимущественно центральную нервную систему. Симптомы заболеваний, вызванных прионами:

  • Нарушение памяти.
  • Нарушение координации.
  • Бессонница/нарушение сна.
  • Высокая температура.
  • Нарушение речи.
  • Тремор.
  • Судороги.

Понятие заболевания

Медленные вирусные инфекции (прионовые болезни) – патологии, поражающие людей и животных. Они сопровождаются специфическим поражением нервной системы. Заболевания характеризуются очень длинным инкубационным периодом (временем от попадания возбудителя в организм человека до появления первых признаков болезни).

К данной группе заболеваний относят:

  • Подострый склерозирующий панэнцефалит.
  • Прогрессирующая мультифокальная лейкоплакия.
  • Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
  • Куру – заболевание, встречающееся в Новой Гвинее.

Прионовые болезни поражают животных. Впервые их открыли благодаря обследованию больной овцы.

Этиология и пути передачи болезни

Этиологический фактор медленных вирусных инфекций – прионы. Данные белки были исследованы не так давно и представляют огромный научный интерес. Не имея собственных нуклеиновых кислот, прионы размножаются своеобразным путем. Они связываются с нормальными белками в теле человека и превращают их в себе подобных.

Прион – патологический белок (фото: www.studentoriy.ru)
Прион – патологический белок (фото: www.studentoriy.ru)

Существует несколько путей передачи возбудителей медленных нейроинфекций:

  • Алиментарный (пищевой) – прионы не разрушаются под действием ферментов, выделяющихся в пищеварительном тракте человека. Проникая сквозь стенку кишечника, возбудители распространяются по телу и достигают нервной системы.
  • Парентеральный путь – посредством инъекций препаратов в тело человека. Например, при использовании препаратов гормонов гипофиза с целью лечения карликовости.

Существуют сведения о возможности инфицирования при проведении нейрохирургических операций, поскольку прионы стойкие против существующих методов дезинфекции и стерилизации.

Классификация болезни

Все медленные вирусные инфекции разделяют на две большие группы: поражающие людей и животных. К первому варианту относят:

  • Подострый склерозирующий панэнцефалит.
  • Прогрессирующая мультифокальная лейкоплакия.
  • Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
  • Куру.

Наиболее распространенное прионное заболевание среди животных – скреп (болезнь овец).

Клиническая картина заболевания

Прионные болезни отличаются своим длительным инкубационным периодом. У людей он длится от нескольких до десятков лет. При этом у пациента не возникает каких либо симптомов, и он не подозревает о своем заболевании. Клиническая картина болезни возникает, когда количество погибших нейронов достигает критического. Симптомы прионных болезней как имеют общие черты, так и различия, в зависимости от вида болезни. Они представлены в таблице:

Заболевание

Симптомы

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Заболевание начинается с патологической забывчивости, бессонницы, усталости. С прогрессированием нарушаются умственные способности и речь. В терминальных стадиях – нарушения координации, речи, стойкое повышение температуры, расстройства пульса и артериального давления

Прогрессирующая мультифокальная лейкоплакия

В начале болезни – моно- и гемипарезы (нарушения движений в отдельной или нескольких конечностях). С течением болезни к симптомам присоединяются нарушения координации, слепота, эпилептические припадки

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

У всех пациентов с данной болезнью возникают нарушения внимания, памяти. На поздних стадиях – миоклонические судороги, галлюцинации

Куру

Первые симптомы – нарушения ходьбы, после возникают тремор конечностей, нарушения речи, мышечная слабость. Характерная клиническая особенность куру – беспричинная эйфория

Парез лицевого нерва (фото: www.youtube.com)
Парез лицевого нерва (фото: www.youtube.com)

Важно! Все медленные вирусные инфекции ведут к почти 100%-му летальному исходу

Осложнения, последствия и прогноз

Последствия и прогноз прионных болезней, как правило, неутешительны. Практически все случаи заболеваний заканчиваются летально.

Какие врачи занимаются диагностикой и лечением болезни

Поскольку медленные вирусные инфекции поражают нервную систему, то главные специалисты, которые занимаются диагностикой и лечением болезни – невропатологи и инфекционисты.

Совет врача. При беспричинном возникновении симптомов неврологических расстройств обратитесь к невропатологу за консультацией

Диагностика прионных инфекций

В диагностике прионных болезней используют две большие группы методов исследований: лабораторные и инструментальные. Лабораторные методы включают:

  • Исследование спинномозговой жидкости – определение ее клеточного состава, количества белка, глюкозы и электролитов.
  • Иммунный блоттинг – один из видов иммуноферментного анализа (ИФА).
  • Молекулярно-генетические методы.

Из инструментальных методов используют те, которые обеспечивают нейровизуализацию:

  • Электроэнцефалография – запись биопотенциалов головного мозга.
  • Биопсия мозга – прижизненное взятие частички головного мозга для микроскопического исследования.
  • Компьютерная томография (КТ) и магнитнорезонансная томография (МРТ) – исследование нервных структур по слоям.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) рекомендует биологический метод диагностики прионных болезней. Он предусматривает заражение биологическим материалом трансгенных мышей.

Основные принципы лечения

Этиологические и патогенетические методы лечения, направленные на возбудителя и механизмы его воздействия на организм человека, не разработаны. В терапии медленных вирусных инфекций используют симптоматические принципы. Применяют противосудорожные лекарства, нейропротекторы, препараты, улучшающие память и координацию.

Профилактика медленных вирусных инфекций

Профилактика прионных болезней заключается в соответствующей обработке медицинского инструментария неоднократного использования. Большинство методов дезинфекции и стерилизации неэффективны в отношении прионов. ВОЗ рекомендует использовать следующий алгоритм обработки инструментов:

  • Автоклавирование при температуре 130-140⁰ С на протяжении 18 минут.
  • Химическая обработка щелочью (NaOH) и хлористой кислотой.

Экстренная профилактика и вакцинация прионных болезней не разработана.