Прионные болезни, поражающие нервную систему

    Медленные вирусные инфекции – заболевания, которые вызываются прионами. Это особые возбудители инфекционных болезней, состоящие исключительно из одного белка. В отличие от других агентов они не содержат нуклеиновых кислот. Медленные вирусные инфекции поражают преимущественно центральную нервную систему. Симптомы заболеваний, вызванных прионами:

    • Нарушение памяти.
    • Нарушение координации.
    • Бессонница/нарушение сна.
    • Высокая температура.
    • Нарушение речи.
    • Тремор.
    • Судороги.

    Понятие заболевания

    Медленные вирусные инфекции (прионовые болезни) – патологии, поражающие людей и животных. Они сопровождаются специфическим поражением нервной системы. Заболевания характеризуются очень длинным инкубационным периодом (временем от попадания возбудителя в организм человека до появления первых признаков болезни).

    К данной группе заболеваний относят:

    • Подострый склерозирующий панэнцефалит.
    • Прогрессирующая мультифокальная лейкоплакия.
    • Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
    • Куру – заболевание, встречающееся в Новой Гвинее.

    Прионовые болезни поражают животных. Впервые их открыли благодаря обследованию больной овцы.

    Этиология и пути передачи болезни

    Этиологический фактор медленных вирусных инфекций – прионы. Данные белки были исследованы не так давно и представляют огромный научный интерес. Не имея собственных нуклеиновых кислот, прионы размножаются своеобразным путем. Они связываются с нормальными белками в теле человека и превращают их в себе подобных.

    Прион – патологический белок (фото: www.studentoriy.ru)
    Прион – патологический белок (фото: www.studentoriy.ru)

    Существует несколько путей передачи возбудителей медленных нейроинфекций:

    • Алиментарный (пищевой) – прионы не разрушаются под действием ферментов, выделяющихся в пищеварительном тракте человека. Проникая сквозь стенку кишечника, возбудители распространяются по телу и достигают нервной системы.
    • Парентеральный путь – посредством инъекций препаратов в тело человека. Например, при использовании препаратов гормонов гипофиза с целью лечения карликовости.

    Существуют сведения о возможности инфицирования при проведении нейрохирургических операций, поскольку прионы стойкие против существующих методов дезинфекции и стерилизации.

    Классификация болезни

    Все медленные вирусные инфекции разделяют на две большие группы: поражающие людей и животных. К первому варианту относят:

    • Подострый склерозирующий панэнцефалит.
    • Прогрессирующая мультифокальная лейкоплакия.
    • Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
    • Куру.

    Наиболее распространенное прионное заболевание среди животных – скреп (болезнь овец).

    Клиническая картина заболевания

    Прионные болезни отличаются своим длительным инкубационным периодом. У людей он длится от нескольких до десятков лет. При этом у пациента не возникает каких либо симптомов, и он не подозревает о своем заболевании. Клиническая картина болезни возникает, когда количество погибших нейронов достигает критического. Симптомы прионных болезней как имеют общие черты, так и различия, в зависимости от вида болезни. Они представлены в таблице:

    Заболевание

    Симптомы

    Подострый склерозирующий панэнцефалит

    Заболевание начинается с патологической забывчивости, бессонницы, усталости. С прогрессированием нарушаются умственные способности и речь. В терминальных стадиях – нарушения координации, речи, стойкое повышение температуры, расстройства пульса и артериального давления

    Прогрессирующая мультифокальная лейкоплакия

    В начале болезни – моно- и гемипарезы (нарушения движений в отдельной или нескольких конечностях). С течением болезни к симптомам присоединяются нарушения координации, слепота, эпилептические припадки

    Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

    У всех пациентов с данной болезнью возникают нарушения внимания, памяти. На поздних стадиях – миоклонические судороги, галлюцинации

    Куру

    Первые симптомы – нарушения ходьбы, после возникают тремор конечностей, нарушения речи, мышечная слабость. Характерная клиническая особенность куру – беспричинная эйфория

    Парез лицевого нерва (фото: www.youtube.com)
    Парез лицевого нерва (фото: www.youtube.com)

    Важно! Все медленные вирусные инфекции ведут к почти 100%-му летальному исходу

    Осложнения, последствия и прогноз

    Последствия и прогноз прионных болезней, как правило, неутешительны. Практически все случаи заболеваний заканчиваются летально.

    Какие врачи занимаются диагностикой и лечением болезни

    Поскольку медленные вирусные инфекции поражают нервную систему, то главные специалисты, которые занимаются диагностикой и лечением болезни – невропатологи и инфекционисты.

    Совет врача. При беспричинном возникновении симптомов неврологических расстройств обратитесь к невропатологу за консультацией

    Диагностика прионных инфекций

    В диагностике прионных болезней используют две большие группы методов исследований: лабораторные и инструментальные. Лабораторные методы включают:

    • Исследование спинномозговой жидкости – определение ее клеточного состава, количества белка, глюкозы и электролитов.
    • Иммунный блоттинг – один из видов иммуноферментного анализа (ИФА).
    • Молекулярно-генетические методы.

    Из инструментальных методов используют те, которые обеспечивают нейровизуализацию:

    • Электроэнцефалография – запись биопотенциалов головного мозга.
    • Биопсия мозга – прижизненное взятие частички головного мозга для микроскопического исследования.
    • Компьютерная томография (КТ) и магнитнорезонансная томография (МРТ) – исследование нервных структур по слоям.

    Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) рекомендует биологический метод диагностики прионных болезней. Он предусматривает заражение биологическим материалом трансгенных мышей.

    Основные принципы лечения

    Этиологические и патогенетические методы лечения, направленные на возбудителя и механизмы его воздействия на организм человека, не разработаны. В терапии медленных вирусных инфекций используют симптоматические принципы. Применяют противосудорожные лекарства, нейропротекторы, препараты, улучшающие память и координацию.

    Профилактика медленных вирусных инфекций

    Профилактика прионных болезней заключается в соответствующей обработке медицинского инструментария неоднократного использования. Большинство методов дезинфекции и стерилизации неэффективны в отношении прионов. ВОЗ рекомендует использовать следующий алгоритм обработки инструментов:

    • Автоклавирование при температуре 130-140⁰ С на протяжении 18 минут.
    • Химическая обработка щелочью (NaOH) и хлористой кислотой.

    Экстренная профилактика и вакцинация прионных болезней не разработана.