Причины появления и лечение цианоза (синюшность кожи)

Изменение цвета кожных покровов – один из самых неспецифических признаков патологии. Бледность, желтушность или синеватый окрас свидетельствуют о нарушениях функций разных органов или систем. Синюшность (цианоз) кожи и слизистых оболочек развивается преимущественно у пациентов пульмонологического или кардиологического отделений при декомпенсации заболеваний. Возникновение симптома у новорожденных требует особого внимания и неотложной медицинской помощи.

Болезни, для которых характерен симптом:

• пневмония;
• острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС);
• отек легких;
• тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
• метгемоглобинемия;
• сульфгемоглобинемия;
• хроническая сердечная недостаточность;
• синдром Рейно;
• клапанные пороки сердца (врожденные или приобретенные);
• патологии венозных сосудов (тромбофлебит, флеботромбоз).

Цианоз: общая характеристика

Цианозом называется синий (сине-фиолетовый) окрас кожи и слизистых оболочек, вызванный повышением уровня восстановленного (отдавшего кислород) гемоглобина более 5 г/л («гемоглобин венозной крови»).

Возникновение симптома не всегда связано со снижением дыхательной функции крови (насыщение тканей кислородом):

• у пациентов с анемией (снижением общего уровня гемоглобина) цианоз развивается параллельно с выраженным снижением сатурации крови (SaO2 - насыщение кислородом);
• у пациентов с полицитемией (болезнь Вакеза  − Ослера, которая характеризуется повышением уровня эритроцитов) сатурация крови сохраняется высокой.

Развитие цианоза связано с застоем венозной крови в определенном участке или структурными дефектами гемоглобина. Прогрессирование симптома наблюдается при распространении синюшности с ограниченного участка по всему телу (генерализация).

Важно! Цианоз – симптом недостаточности системного или локального кровообращения, который характеризуется синюшностью кожных покровов и слизистых оболочек. Встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой и дыхательной систем, острых и хронических интоксикациях. Лечение включает этиотропную терапии и насыщение кислородом

Этиология и патогенез

Синюшный окрас кожи развивается при реализации 3-х механизмов:

• венозного застоя крови (при недостаточности насосной функции сердца, клапанных пороках, патологиях вен нижних конечностей). Накопление восстановленного гемоглобина в крови с недостаточным обогащением кислорода (из-за дисфункции кровообращения) сопровождается повышением гидростатического давления в капиллярной сетке. Расположенные поверхностно сосуды, переполненные венозной кровью, обеспечивают голубой окрас кожи;
• дыхательная недостаточность (при отеке легких, тяжелой пневмонии, асфиксии новорожденных) – снижение дыхательной поверхности легких уменьшает насыщение крови кислородом, поэтому в крови преобладает восстановленный гемоглобин;
• гемическая гипоксия («hyp»-низкий, «oxy»-кислород), вызванная нарушением функции гемоглобина. При отравлении нитро- или сульфур-содержащими соединениями образуются стойкие молекулы гемоглобина, которые не выполняют дыхательной функции.

Основные группы причин и патологические состояния, которые сопровождаются цианозом, представлены в таблице ниже.

Группа причин	Заболевание
Кардиогенные (при сердечно-сосудистой недостаточности)	хроническая недостаточность кровообращения; ·врожденные пороки (Тетрада Фалло, транспозиция аорты или легочной артерии, открытый Боталлов проток); синдром Эйзенменгера (развитием правожелудочковой недостаточности при пороках митрального клапана)
Пульмональные (связанные с патологией легких)	хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ); отек легких; острый респираторный дистресс-синдром (при разных видах шока, у недоношенных детей); асфиксия новорожденных; аспирация рвотными массами, околоплодными водами; пневмоторакс (накопление воздуха в плевральной полости); тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Системные заболевания соединительной ткани	склеродермия; системная красная волчанка; синдром (болезнь) Рейно (ангиотрофоневроз) – патология, которая характеризуется нарушением тонуса сосудов
Патологии венозной системы	тромбофлебит – закупорка поверхностных вен кровяным сгустком, сопровождающимся асептическим воспалением тканей; флеботромбоз – поражение глубоких вен нижних конечностей с нарушением оттока крови, в тяжелых стадиях сопровождается гангреной
Гемическая гипоксия	метгемоглобинемия, которая развивается при интоксикации «Хинином», «Новокаином», «Лидокаином», хлорбензололом, нитратами; сульфгемоглобинемия при отравлении лекарственными препаратами («Сульфадиметоксин», «Стрептоцид», «Ко-тримоксазол», «Бисептол», «Фталазол»)

Возникновению цианоза способствует прием некоторых медикаментов (например, бета-адреноблокаторов), которые вызывают спазм периферических сосудов.

Провоцирующие факторы

Появлению синюшного оттенка кожи способствует внезапная декомпенсация функций сердечно-сосудистой или дыхательной системы.

Основные провоцирующие факторы:

• физические нагрузки (для детей первого года жизни – грудное вскармливание, плач);
• влияние холода (спазм сосудов);
• травмы грудной клетки;
• попадание инородного тела в дыхательные пути (в том числе аспирация рвотными массами).

Классификация

В клинике практическое значение имеет классификация, основанная на распространении процесса.

Варианты цианоза и отличительные признаки представлены в таблице ниже.

Вид	Механизм развития	Характерные отличия
Центральный	Снижение сатурации крови в магистральных артериях (аорте, общей сонной) при сердечных или легочных заболеваниях, патологиях гемоглобина	клиническая картина обусловлена основным заболеванием, вызвавшим цианоз; тахикардия (частое сердцебиение); одышка; синеватый или слабофиолетовый оттенок кожи и слизистых оболочек; руки и ноги нормальной температуры
Периферический	Обусловлен сниженной циркуляцией крови в определенном участке и повышенной потребностью кислорода в периферических тканях. Изолированный цианоз связан со спазмом мелких сосудов или стазом (сниженной скоростью кровообращения), например, при тромбозе	синюшность дистальных отделов конечностей (пальцев рук и ног, предплечий и голеней); наиболее интенсивный окрас в области ногтевого ложе; температура конечностей снижена

Клиническая картина

Проявление цианоза зависит от механизма развития и основной причины возникновения нарушений. Наиболее распространенные жалобы пациентов с цианозом конечностей:

• боль при ходьбе;
• ощущение холода;
• парестезии (ощущение «ползания мурашек»);
• отеки тканей.

При центральном цианозе больные обращают внимание на:

• ощущение нехватки воздуха (одышка);
• невозможность спать в горизонтальном положении;
• боли в грудной клетке (иногда – в области сердца);
• тахикардия;
• общая слабость.

В тяжелых случаях, пациенты с тяжелыми патологиями легких или сердца (например, ТЭЛА или инфаркт) теряют сознание.

Сопутствующие симптомы при заболеваниях

Диагностический алгоритм и оказание медицинской помощи отличается при цианозе различного происхождения. Характерная клиническая картина при заболеваниях, сопровождающихся синюшным оттенком кожи, представлена в таблице ниже.

Патология	Дополнительный симптом
Пневмония (воспаление легких)	высокая температура тела; одышка; кашель (сначала – сухой, потом – с мокротой); боли в грудной клетке; в анамнезе – переохлаждение, контакт с больными
ХОБЛ (Хроническая обструктивная болезнь легких)	в анамнезе – курение, частые приступы кашля; одышка; сухой кашель (часто утром); бактериальные обострения после переохлаждения; в крови – компенсаторный эритроцитоз (увеличенное количество эритроцитов)
Врожденные пороки сердца	медленный набор массы тела ребенка; системный (центральный) цианоз; ·задержка физического развития; одышечно-цианотические приступы (при Тетраде Фалло)
Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза – Ослера)	цианотически-багровый окрас кожи, не связанный с физическими нагрузками или приемом лекарств; кожный зуд, который усиливается после приема душа; спонтанные кровотечения; в анализе крови – увеличенное количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов
Хроническая или острая венозная недостаточность (нижние конечности)	в анамнезе – нарушение свертываемости крови (гиперкоагуляция), варикозная болезнь; боли при физических нагрузках; отек тканей (до +6 см в объеме в сравнении со здоровой ногой); багряно-синюшный окрас кожи; местное повышение температуры
Метгемоглобинемия	общая слабость; головная боль; сонливость, периодически – потеря сознания; повышенное слюноотделение; рвота или диарея

Важно! Для постановки предварительного диагноза необходимо учитывать данные наследственного анамнеза, особенности профессиональной деятельности и прием лекарственных средств

Цианоз у ребенка

Синюшность отдельных областей тела у ребенка – частое явление, которое требует особого внимания. Чаще всего в детском возрасте встречается центральный вариант симптома.

Основные причины цианоза у детей:

• транзиторный (временный) цианоз сразу после рождения – длится несколько минут, пока организм ребенка делает первые вдохи и насыщает организм кислородом. Более продолжительное явление может быть вызвано асфиксией во время родов, исчезает в течение нескольких дней;
• врожденные пороки сердечно-сосудистой системы: транспозиция магистральных артерий (аорта отходит от правого желудочка, легочной ствол – от левого), Тетрада Фалло, дефект межпредсердной перегородки, стеноз клапана легочной артерии и др.;
• плевро-пульмональные нарушения: отек легких, аспирация меконием, пневмоторакс, пищеводно-трахеальный свищ, врожденная диафрагмальная грыжа, респираторный дистресс-синдром (чаще у недоношенных).

К другим причинам цианоза в педиатрической практике относятся метаболические нарушения: гипокалиемия, гипомагниемия, гипогликемия.

К какому врачу и когда обращаться

Появление синюшнего оттенка кожи или слизистых – повод для обращения к врачу вне зависимости от причины появления и интенсивности цвета.

Специалисты, которые занимаются диагностикой и лечением патологий, сопровождающихся цианозом:

• кардиолог, кардиохирург – при наличии сопутствующих патологий сердечно-сосудистой системы с повышенным артериальным давлением, тахикардией и нарушениями ритма;
• пульмонолог – занимается заболеванием дыхательной системы, которое характеризуются кашлем, одышкой, болью в грудной клетке;
• гематолог, консультация которого рекомендована при подозрении на эритремию (болезнь Вакеза  − Ослера);
• токсиколог – в случае интоксикации лекарственными препаратами или нитратами воды;
• сосудистый хирург – при наличии симптомов венозной недостаточности, варикозной болезни нижних конечностей.

Совет врача. При появлении синюшности на фоне приема лекарственных средств необходимо сообщить специалисту обо всех принимаемых препаратах, дозах и длительности курса

Диагностика

Инструментальные и лабораторные методы используются для определения причины возникновения цианоза и тяжести состояния.

Наиболее используемые исследования и характерные изменения представлены в таблице ниже.

Метод	Значение при патологии
Сатурация крови (пульсоксиметрия)	для центрального цианоза характерно снижение сатурации ниже 85%; показатели выше 95% при вдыхании пациентов 100% кислорода характерны для наличия артериовенозных шунтов
Общий анализ крови	повышение уровня эритроцитов – при хронических заболеваниях легких, болезни Вакеза − Ослера; лейкоцитоз – при пневмонии
Электрокардиография (ЭКГ)	инфаркт миокарда: подъем сегмента ST, высокий «коронарный» Т, патологический зубец Q; неспецифические изменения сегмента ST при эмболии легочных артерий
Эхокардиография (Эхо-КГ)	Определяет наличие клапанных пороков, септальных (межпредсердных или межжелудочковых) дефектов
Допплерография сосудов	Применяется для диагностики венозных тромбозов
Вентиляционно-перфузионное сканирование	Повышение вентиляционно-перфузионного коэффициента более 1,0 (при ТЭЛА)
Рентгенография органов грудной полости	очаговые «затемнение» при пневмонии, инфаркт-пневмонии; повышение «воздушности», эмфизема легких – при ХОБЛ, бронхиальной астме; дискообразные ателектазы при ТЭЛА

Функциональные исследования (спирометрия, пневмотахометрия) используются для дифференциальной диагностики бронхиальной астмы и ХОБЛ. Для постановки диагноза системных заболеваний соединительной ткани используются серологические маркеры крови (например, антицентромерные антитела). При цианозе вследствие интоксикации используется спектроскопия гемоглобина.

Лечение

Патогенетическая терапия при появлении синюшности направлена на повышение сатурации крови. С этой целью используют оксигенотерапию у больных с гипоксией и центральным цианозом.

Наиболее эффективной считается лечение основной патологии:

• пневмония – антибактериальные препараты согласно чувствительности;
• бронхиальная астма и ХОБЛ – контроль заболевания с помощью бронхолитиков («Ипратропия бромид», «Атровент», «Вентолин»);
• хроническая венозная недостаточность – хиругические вмешательства + венотоники («Детралекс»);
• ТЭЛА: в зависимости от давности процесса тромболитическая терапия («Актилизе», «Метализе») или тромбэктомия;
• асфиксия новорожденных, аспирация меконием – сердечно-легочная реанимация с санацией дыхательных путей;
• врожденные или приобретенные пороки сердца – кардиохирургические операции. При Тетраде Фалло в предоперационном периоде для купирования одышечно-цианотических приступов используется «Обзидан».

При сульф- или метгемоглобиемиях применяют экстракорпоральные методы детоксикации, внутривенное введение аскорбиновой кислоты (способствует окислению), раствора метиленового синего.

Возможные последствия и осложнения

Заболевания, сопровождающиеся цианозом кожных покровов, характеризуются системной или локальной гипоксией тканей. Отсутствие терапии или своевременного хирургического вмешательства определяет неблагоприятный прогноз для пациента или прогрессирования гипоксии и развития некрозов (зон отмирания):

• инфаркт-пневмонии при ТЭЛА;
• гангрены нижних конечностей при венозной недостаточности;
• неоперированные врожденные пороки сердца у детей ведут к острой декомпенсации и возможному летальному исходу из-за гипоксии головного мозга;
• обострение астмы или ХОБЛ сопровождаются риском бактериальных осложнений (пневмонии).

Своевременное лечение (медикаментозное или оперативное) обеспечивает благоприятный прогноз для жизни и здоровья у всех пациентов вне зависимости от основной причины возникновения цианоза.

Профилактика

Профилактика цианоза подразумевает системную терапию соматических патологий для компенсации состояния:

• венотонические препараты и использование компрессионного белья при хронической венозной недостаточности;
• применение антикоагулянтов и постановки кава-фильтров при высоком риске ТЭЛА;
• базисная терапия ХОБЛ и астмы;
• для пороков сердца – ранняя диагностика (при врожденных – во внутриутробном периоде) и своевременное оперативное вмешательство;
• пациентам с синдромом Рейно рекомендовано избегать переохлаждения, периодически принимать блокаторы кальциевых каналов (например, «Нифедипин»).

Появление локального или диффузного цианоза – проявление недостаточности кислородного обогащения крови, поэтому симптом требует своевременной диагностики и лечения для профилактики осложнений.