Детский храп при миопатии: диагностика и лечение

Нервно-мышечные заболевания – группа хронических врожденных или приобретенных нарушений локомоторных функций. Распространение патологии составляет около 3% детского населения. Прогрессирующее течение, развивающиеся расстройства ведут к снижению качества жизни и ранней инвалидизации молодых людей. Вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов сопровождается неспецифическими признаками со стороны ротоглотки, языка и гортани. К характерным симптомам локального поражения относится гнусавость голоса, нарушения фонации, частые поперхивания и храп.

Нервно-мышечные расстройства у детей

Группа нервно-мышечных заболеваний представлена множеством патологий, которые характеризуются мышечной слабостью, быстрой утомляемостью и нарушением статических и локомоторных функций. Нормальная работа мышц, и координация сокращений происходит при проведении нервного импульса через синапс к мышечному волокну.

Поэтому патологии разделяют на первичные и вторичные, в зависимости от основной локализации поражения.

• Первичные (мышечные) дистрофии: псевдогипертрофическая форма Дюшенна, ювенильная форма Эрба-Рота, плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Патологии характеризуются первичной слабостью мышечных волокон, вызванных замещением плотной соединительной тканью, не способной к адекватному сокращению.
• Вторичные (нейропатии): невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, спинальные амиотрофии, редкие формы. Патологии развиваются при поражении нервной ткани при дистрофии или демиелинизации волокон.
• Миастения – патологическое состояние, вызванное аутоиммунным поражением поперечно-полосатых мышечных волокон и отличается выраженной слабостью.
• Мышечные дистонии – патологические синдромы, характеризующиеся периодическими мышечными спазмами.

Патофизиологические основы нарушений заключаются в хронической гипоксии мышечных волокон из-за сопутствующего сдавливания капилляров соединительной тканью. Другие причины - нарушение иннервации, повреждение мембраны мышечных волокон с повышением проницаемости оболочки для ионов кальция.

Важно! В медицинской практике часто встречаются случаи медикаментозной мышечной дистонии, вызванной приемом нейролептических средств.

Почему при данной патологии ребенок может храпеть во время сна

Механизм развития храпа основан на сужении просвета верхних дыхательных путей. Основные причины сужения:

• Инородное тело.
• Ожирение.
• Отек миндалин или слизистой оболочки.
• Анатомические дефекты носоглотки.
• Макроглоссия – увеличенный в размерах язык.
• Аденоидные вегетации.

У здоровых людей во сне сохраняется минимальный тонус мышц, что обеспечивает достаточное прохождение воздуха по дыхательным путям. Развитие храпа при нервно-мышечных заболеваниях у детей обусловлено выраженным расслаблением мышц мягкого неба и языка во время сна, которые полностью перекрывают просвет.

Появление симптомов связано с нарушением нервно-мышечной передачи при повреждении IX, Х, XII пары черепно-мозговых нервов, которые отвечают за иннервацию мышц глотки, гортани и языка.

Основные симптомы:

• Частые поперхивания.
• Кашель.
• Охриплость голоса.
• Нарушения звукопроизношения (фонации).
• Храп.

Важно! По мере прогрессирования амиотрофии или миастении выраженность храпа нарастает

Чем опасен храп у ребенка с нервно-мышечными расстройствами

Хроническое прогрессирующее течение заболевания сопровождается нарастанием симптомов. Постепенное сужение просвета дыхательных путей до полной обтурации сопровождается снижением поступления кислорода к органам и тканям. В зависимости от фазы сна, нервная система по-разному реагирует на нарастающую гипоксию:

• Фаза быстрого сна (поверхностного) отличается высокой электрической активностью головного мозга, поэтому резкое сужение вызывает активацию корковых центров с кратковременным пробуждением ребенка и периодом частого глубокого дыхания.
• Фаза глубокого сна (медленноволнового) – 20%. Характеризуется торможением метаболических процессов и генерации импульсов. Поэтому внезапная остановка дыхания в этот период не вызывает активации нейрогуморальной регуляции функций и часто сопровождается высоким риском внезапной смерти детей.

Длительное течение заболеваний и хроническая гипоксия тканей сопровождается диффузными нарушениями:

• Частые заболевания дыхательной системы. Комбинированное воздействие храпа и расстройство сокращений диафрагмы ведет к сниженной вентиляции с высоким риском присоединения бактериальной флоры в легких.
• Дневная сонливость.
• Немотивированная усталость.
• Мышечная слабость.
• Снижение когнитивных функций (памяти, внимания, интеллекта).

Важно! Большинство наследственных нервно-мышечных заболеваний сопровождаются умственной отсталостью у детей. Однако хроническая гипоксия из-за храпа замедляет развитие корковых центров и ведет к снижению интеллектуальных способностей у изначально здоровых детей

Диагностика и основные принципы лечения храпа у детей с нервно-мышечными заболеваниями

Первичной диагностикой изменений и характерных нарушений занимается участковый педиатр или семейный врач. Появление храпа и других симптомов нарушенной нервно-мышечной передачи импульсов требует специализированной консультации детского невролога.

Совет врача. Для исключения других этиологических факторов храпа рекомендуется осмотр ЛОР-врача

Специализированный неврологический осмотр предполагает проверку поверхностных и глубоких рефлексов для оценки функционального состояния центральной и периферической нервной системы, постановку топического диагноза и стадии процесса. Хроническое течение патологии требует постоянного контроля состояния и регулярного осмотра.

С целью верификации диагноза и исключения других заболеваний проводятся:

• Компьютерная томография (КТ) головного мозга, головы и шеи.
• Лабораторные анализы: миодистрофии сопровождаются повышением уровня креатинфосфокиназы (КФК-М) в крови.
• Компьютерная томография органов грудной полости: опухоли вилочковой железы – частая причина развития миастении.

Лечение нервно-мышечных заболеваний и сопутствующих симптомов подразумевает патогенетическую терапию, направленную на основные механизмы развития нарушений. Основные принципы терапии:

• Улучшение трофики мышечных волокон: парентеральное применение глюкозы с инсулином, Аденозинтрифосфата, Кокарбоксилазы, Рибоксин, Карнитин.
• Улучшение микроциркуляции: Пентоксифиллин, Никотиновая кислота.
• Стабилизация клеточных оболочек: Преднизолон, Ретаболил.
• Улучшение нервно-мышечной проводимости: Прозерин, Галантамин, Церебролизин.
• CPAP–терапия (вентиляция легких с положительным давлением в конце выхода) – применяется для лечения храпа и достаточной оксигенации крови во время сна. Использование специальных устройств создает в дыхательных путях положительное давление и не позволяет стенкам ротоглотки спадать.

Доказано успешное применение физиотерапии, которое замедляет прогрессирование нервно-мышечных заболеваний. Важную роль играет диетическое питание, обогащенное белковыми продуктами (яйца, сыр, мясо).

Использование средств народной медицины (настой лука с сахаром, овса) не имеет доказательной базы и не рекомендуется к применению. Дополнением к основному лечению считается употребление сухофруктов, богатых витаминами и микроэлементами, необходимыми для нормального метаболизма.

Возникновение храпа при нервно-мышечных заболеваниях обусловлено патологическим снижением или повышением (спазмом) тонуса мышц языка и мягкого неба. Прогрессирующее течение патологий сопровождается высоким риском хронической гипоксии и внезапной смерти. Регулярное применение патогенетической терапии способствует улучшению состояния пациента и медленному развитию болезни.