Непроизвольные сокращения мышц (миоклонии): почему возникают и как устранить

Клиническая картина неврологических заболеваний нередко сопровождается нарушениями зрения, головной болью, которые встречаются и при патологиях других систем. Одним из самых распространенных и специфических неврологических симптомов считается непроизвольное сокращение мышц (миоклония). Спонтанные болезненные подергивания одной или нескольких групп мышечных волокон отмечают более 70% населения, однако частые и длительные эпизоды с тенденцией к распространению (генерализованные судороги) – признак серьезных нарушений.

Болезни, для которых характерен симптом:

• эпилепсия;
• черепно-мозговая травма (ЧМТ);
• нарушения электролитного обмена: гипокальциемия, гипомагниемия, гипохлоремия;
• повышенная температура тела (фебрильные судороги);
• гипогликемия – сниженное количество глюкозы крови;
• истерические неврозы;
• рассеянный склероз;
• хорея Гентингтона;
• инфекции центральной нервной системы (менингиты, менингоэнцефалиты).

Непроизвольное сокращение мышц: общая характеристика

Непроизвольное сокращение мышечных волокон – неоднородная группа неврологических симптомов, которая отличается происхождением, выраженностью и характером течения.

Большинство людей встречаются с непроизвольным сокращением: например, при икоте (так, называемые «диафрагмальные» судороги) или дерганья конечностей во время засыпания (из-за физического или психологического переутомления).

Природа возникновения симптома связана с двумя группами причин:

• патологическим раздражением чувствительных волокон и соответствующей реакцией на раздражитель в виде сокращения;
• возникновение патологического импульса в нервной системе.

Чаще патогенез симптома связан с нарушением серотонинергической системы – повышением синтеза или дефицитом биологически активного вещества. Проведенные исследования основаны на эффективности препаратов, которые обладают диаметрально противоположными эффектами (агонистами или антагонистами серотониновых рецепторов).

Важно! Миоклонии – непроизвольные мышечные сокращения, которые свидетельствуют о патологии центральной (или периферической нервной системы), нарушениях обмена веществ. Симптом характерен для эпилепсии, черепно-мозговых травм, электролитных и других расстройств. Необходима консультация невролога, терапевта, психиатра и медицинского генетика. Назначают противосудорожное лечение и комплекс терапии основного заболевания

Виды

Разная выраженность симптома, вовлечение групп мышц и тенденция к распространению лежат в основе классификации нарушений. Выделяют основные типы непроизвольных сокращений:

• хорея – неритмичные, не повторяющиеся сокращения отдельных групп, которые часто сопровождаются движениями в суставах, со стороны напоминают танец;
• миоклонии – внезапные сокращения небольших групп мышц, которые не ведут к перемещению конечности;
• атетоз – мелкие сокращения мышц дистальных отделов конечностей (пальцев руки и ног);
• гемибаллизм – размашистые движения проксимальных отделов конечностей по типу «бросания мяча».

До постановки диагноза в клинике чаще всего используют термин «миоклонии», что означает «ритмические сокращения мышечных волокон».

В классификации Марсдена выделено 4 варианта происхождения симптома:

• 1-й: эссенциальный – встречается у всех людей (например, вздрагивание при испуге, икота);
• 2-й: физиологические («ночные») встречаются у молодых людей с частой бессонницей в фазе медленного (глубокого) сна;
• 3-й: эпилептические – как основной признак при миоклонус-эпилепсии или в структуре клинической картины любой из форм эпилептической болезни;
• 4-й: симптоматические – одно из проявлений генетического или приобретенного заболевания нервной системы, расстройств метаболизма.

Важно правильно классифицировать заболевание, чтобы подобрать максимально подходящую схему терапии.

Причины

Миоклонии – неспецифический неврологический симптом, который характерен для ряда заболеваний. Например, судорожный синдром встречается в клинике 120 генетически обусловленных патологий.

Основные причины возникновения непроизвольных сокращений мышц и механизм развития симптома представлен в таблице ниже.

Патологическое состояние	Механизм возникновения
Эпилепсия	Наличие очага патологического возбуждения в головном мозгу
Фебрильные судороги	Повышенная температура тела ведет к нарушению обменных веществ в центральной нервной системе и стимуляции двигательных нейронов коры головного мозга
Хорея Гентингтона	Недостаток тормозного медиатора ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты). Дезинтеграция связей экстрапирамидной системы: отсутствие баланса между тонусом и двигательной активностью конечностей
Отравление токсическими веществами: ртуть, свинец, монооксид углерода («угарный газ»)	Токсическое воздействие ксенобиотиков с повреждением гематоэнцефалического барьера, формированием диффузного или очагового воспаления и поражения нервной ткани
Черепно-мозговая травма	Посттравматические абсцессы, кровоизлияния, гипоксически-ишемические участки головного мозга не способны регулировать поток импульсов от центра до исполнительного органа
Электролитные нарушения	Гипокальциемия (уровень кальция менее 1,75 ммоль/л) – причина развития карпопедального спазма и спазмофилии у детей. Гипомагниемия (магний менее 0,62 ммоль/л)
Инфекционные поражения центральной нервной системы	Выделение медиаторов воспаления (брадикинин, каликреин, гистамин) стимулируют двигательные нейроны коры головного мозга. Воспалительный процесс сопровождается смещением кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза, что ведет к дополнительной стимуляции
Рассеянный склероз (РС)	Аутоиммунное поражение нервной ткани с формированием очагов демиелинизации волокон, с нарушением проводимости. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера. Развитие пролиферативного процесса в головном мозгу: разрастание бляшек, которые формируют очаги патологической стимуляции двигательных нейронов

Один из дополнительных факторов возникновения миоклоний – вакцинация препаратами для парентерального введения. Наибольшее число случаев регистрируется при введении прививок против дифтерии, коклюша, столбняка (комбинированная вакцина АКДС) и кори, краснухи, эпидемического паротита (КПК).

Важно! После АКДС судороги возникают в первые 3 дня, после КПК - на 6-7-й день после вакцинации

Факторы риска

Возникновение миоклоний чаще всего связано с нарушением процессов обмена веществ (врожденные или приобретенные) и патологиями нервной системы.

Категории пациентов, наиболее подверженных развитию мышечных сокращений:

• дети возрастом до 15 лет (чаще всего новорожденные, от 3-х до 9-ти лет);
• недоношенные, в анамнезе – с родовой травмой, внутриутробной инфекцией;
• пациенты с отягощенным семейным анамнезом (хорея Гентингтона, эпилепсия);
• генетические заболевания: фенилкетонурия, болезни «кленового сиропа», синдром Дауна, нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) и др.;
• перенесшие черепно-мозговую травму;
• пациенты с алкогольной или наркотической зависимостью, развитием абстиненции («синдрома отмены», «ломки») часто сопровождается судорогами.

Миоклонии у детей - нередкое проявление синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ).

Клиническая картина

Уровень повреждения, предшествующий фактор определяют клинические признаки миоклонии.

Основные симптомы, которыми характеризуются гиперкинезы, представлены в таблице ниже.

Вид	Объективное проявление
Хорея (от «сhoreo» - танец)	Непроизвольные неритмичные подергивания отдельных групп мышц (в том числе, и голосовых). Отсутствует «стереотип»: движения не повторяются, напоминают хаотическое размахивание конечностями. Безболезненные. Задействуются большие и малые группы мышц
Атетоз	«Червеобразное» скручивание пальцев рук (реже – ног). При попытке распрямить руку – пальцы сжимаются, искривляют положение. Не сопровождается болевыми ощущениями
Торсионная дистония	Штопорообразное вращение преимущественно мышц шеи и туловища. Вызывает болезненное напряжение
Гемибализм	Быстрые размашистые движения в мышцах плеча или бедра
Тики	Быстрые стереотипные движения мелких мимических и шейных мышц. Отличаются стереотипностью, постоянством

Миоклонии характерны для нескольких групп заболеваний. Поэтому для постановки верного диагноза требуется тщательная диагностика.

Сопутствующие симптомы при других заболеваниях

При обращении пациента с непроизвольным сокращением мышц врачу необходимо оценить наличие других жалоб и объективных признаков нарушений для постановки предварительного диагноза.

Основные клинические характеристики заболеваний, которые сопровождаются миоклониями, представлены в таблице ниже.

Заболевание (патологическое состояние)	Дополнительный признак
Эпилепсия	Наличие больных в семейном анамнезе. Повторяющиеся эпизоды: при больших приступах – с потерей сознания, прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием. Перед приступом присутствует «аура» (предшественница) в форме головной боли, нарушения зрения, тошноты
Гипогликемия	Высокая температура. Влажные ладони. Повышенный тонус глазных яблок. Головокружение. Дрожь, учащенное сердцебиение
Рассеянный склероз	Преимущественно женщины молодого и среднего возраста. Внезапное начало с прогрессирующим течением. Триада Шарко: интенционный тремор (дрожание) конечностей, нистагм («бегающие глаза»), атаксия (нарушение равновесия, координации движений). Слабость в ногах (больные не могут сидеть, ходить). Нарушение зрения (выпадение отдельных полей)
Черепно-мозговая травма	Потеря сознания. Нарушение поведения, например агрессивность (при повреждении лобной доли). Очаговая симптоматика: параличи или парезы отдельных конечностей
Хорея Гентингтона	Отягощенный семейный анамнез (чаще передается от отца-носителя). Гиперкинезы в форме хореи. Нарушения речи: медлительность неразборчивость. Прогрессирующее снижение интеллекта. Расстройства эмоциональной сферы (постепенная асоциализация больных)
Инфекционные заболевания ЦНС	Контакт с инфекционным больным. Внезапное начало с высокой температурой тела (более 38,5° С). Головная боль выраженной интенсивности (часто сопровождается неукротимой рвотой). Ригидность затылочных мышц (больной не может дотянуться подбородком до грудной клетки). Положительные менингеальные симптомы (Кернига, Брудзинского). Очаговые симптомы (параличи, парезы, нарушения зрения). Потеря сознания

При постановке диагноза важно учитывать наличие сопутствующих симптомов. Ведь от этого напрямую зависит тактика дальнейшей терапии.

Непроизвольное сокращение мышц у детей

Локализованные (очаговые) или генерализированные судорожные припадки встречаются у 20-30% детей возрастом до 15 лет. Высокая частота нарушений связана с особенностями детского организма (в первую очередь – проницаемостью гематоэнцефалического барьера) и распространенностью врожденных патологий.

Основные причины возникновения миоклоний у детей:

• гипокальциемия (чаще у детей, рожденных зимой или ранней весной – из-за дефицита витамина D, низкого усвоения кальция). Проявляется карпопедальным (сокращение кистей, мышц ступни) или ларингоспазмом, спазмофилией;
• гипогликемия;
• гипертермия (фебрильные судороги);
• гипербилирубинемия – у детей с гемолитической анемией (например, при резус-конфликте с матерью), увеличивается концентрация непрямого (токсического) билирубина в крови. Превышение «мозгового» порога концентрации способствует развитию ядерной желтухи с поражением нервной системы;
• внутриутробные инфекции, что сопровождаются дополнительным поражением сердца, глаз, развитием анемии, увеличением в размерах печени и селезенки;
• наследственные заболевания: фенилкетонурия, болезнь «кленового сиропа», амавротическая идиотия Тея − Сакса, нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена).

В практике выделяют респираторно-аффективные приступы, которые встречаются у эмоционально лабильных детей с повышенной возбудимостью. При воздействии стрессового фактора (в том числе физического, механического характера) – развивается комплексная реакция с 4 стадиями:

• транзиторная задержка дыхания;
• цианоз (синюшность) кожных покровов;
• судороги, которые заканчиваются непроизвольным мочеиспусканием;
• сонливость и вялость.

Совет врача. При наличии подобных приступов в детстве необходимо назначать комплексное лечение, чтобы предупредить трансформацию в истерические неврозы во взрослом возрасте

К какому врачу и когда обращаться

Непроизвольные сокращения мышечных волокон – серьезный симптом неврологических или метаболических нарушений, который требует тщательной диагностики и подбора эффективных схем лечения (при возможности).

Не требует консультации врача только 1-й тип миоклоний согласно классификации Марсдена – эссенциальный. В других случая показано обратиться к:

• семейному врачу (терапевту или педиатру) для первичной диагностики нарушений, коррекции схем терапии хронических заболеваний (например, при гипогликемии у пациентов с сахарным диабетом);
• неврологу – при подозрении на рассеянный склероз, хорею Гентингтона;
• психиатру - для пациентов с эпилепсией, истерическими неврозами;
• наркологу - для пациентов с отягощенным анамнезом, другими проявлениями абстинентного синдрома;
• окулисту– при нарушении зрения (рассеянный склероз, черепно-мозговая травма).

Важно! Пациентам с генетически обусловленными заболеваниями рекомендована консультация медицинского генетика для подтверждения диагноза и определения риска передачи патологии по наследству

Диагностика

Определение первичного диагноза как причины возникновения непроизвольных сокращений требует подбора комплекса инструментальных и лабораторных исследований. Наиболее используемые методы:

• рентгенография головы в прямой и боковой проекции (применяется для диагностики черепно-мозговых травм с переломом костей);
• магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная (КТ) томография головного мозга – для исключения онкологического процесса, наличия кровоизлияний (после травмы), врожденных пороков, очагов рассеянного склероза;
• генетическое исследование хромосом (например, при болезни Гентингтона);
• спинальная пункция с исследованием ликвора – для постановки диагноза менингита, менингоэнцефалита;
• электроэнцефалография (ЭЭГ) – регистрация электрической активности разных участков мозга, наиболее часто применятся при эпилепсии.

При метаболических нарушениях проводят лабораторные анализы содержания электролитов, билирубина и глюкозы крови.

Лечение

Устранение миоклоний – сложная задача в практике педиатров и врачей других специальностей. Наиболее часто используется симптоматическая терапия с назначением антиконвульсантов (противосудорожных препаратов):

• «Карбамазепин»;
• «Дифенин»;
• «Фенобарбитал»;
• «Диазепам»;

Однако устранение симптомов не дает длительного эффекта, необходима терапия основного заболевания. Основные принципы лечения отдельных патологий представлены в таблице ниже.

Заболевание	Терапия
Черепно-мозговая травма	При необходимости – нейрохирургическое вмешательство. Обезболивающие («Кеторолак», «Кетанов»). Противорвотные («Церукал»). Мочегонные («Фуросемид», «Торсид») – для профилактики отека мозга. Антибактериальные препараты широкого спектра (при множественных ранах головы). Гемостатики («Этамзилат», «Транексамовая кислота» при субарахноидальном кровоизлиянии)
Эпилепсия	Антиконвульсанты: «Ламотриджин». «Финлепсин». «Вальпроевая кислота». «Топирамат» («Топамакс»)
Хорея Гентингтона	Для снижения тяжести симптомов: «Тетрабеназин» - ингибитор обратного захвата серотонина. «Вальпроевая кислота». «Ремацемид» - антагонист NMDA-рецепторов. При депрессии – «Миртазапин» (тетрациклический антидепрессант)
Рассеянный склероз (РС)	Системные глюкокортикоиды: «Преднизолон», «Дексаметазон». Плазмаферез. Введение иммуноглобулинов. «Митоксантрон» - препарат из группы противоопухолевых антибиотиков. «Окрелизумаб» - препарат моноклональных антител, рекомендован для пациентов с первично-прогрессирующей формой заболевания
Гипокальциемия	Внутривенное введение 10%-го раствора Кальция хлорида или «Кальция глюконата»
Фебрильные судороги	Снижение температуры с помощью антипиретиков («Парацетамол», «Нурофен»). При «розовой лихорадке» - физические методы охлаждения. При «бледной» - спазмолитическая терапия (внутримышечные инъекции «Папаверина», «Спазмалгона»)

Схема терапии, эффективная доза, длительность и кратность приема определяется лечащим врачом в зависимости от выраженности симптомов, формы заболевания и наличия сопутствующих патологий.

Большинство противосудорожных препаратов не отпускаются без рецепта, поэтому консультация специалиста обязательна.

Последствия, осложнения и прогноз

Хроническое прогрессирующее течение неврологических патологий определяет неблагоприятный прогноз для пациента с дальнейшим ухудшением качества жизни, асоциализацией, нарушением психической сферы и инвалидизацией. Подбор эффективного лечение при РС или хорее Гентингтона снижает выраженность симптомов, однако полное выздоровление не наступает.

Последствия ЧМТ зависят от тяжести и давности травмы, у пациентов часто встречается посттравматическая эпилепсия, энцефалопатия и другие нарушения. Своевременная адекватная терапия снижает риск развития осложнений.

Врожденные нарушения метаболизма (фенилкетонурия, болезнь «кленового сиропа») требуют пожизненного ограничения отдельных продуктов питания.

Благоприятный прогноз отмечается для судорог детского возраста (фебрильных, гипокальциемичных), которые исчезают после нормализации состояния.

Профилактика

Предупредить развитие миоклоний можно с помощью неспецифических методов:

• генетическое исследование перед планированием семьи;
• скрининговые тесты для новорожденных (фенилкетонурия, гипотиреоз и др.);
• прием витамина D беременными и детьми до 3-х лет в профилактических дозах;
• для менингококковой инфекции – вакцина «Менактра»;
• компенсация сопутствующих заболеваний (сахарный диабет, патологии печени и почек).

Специфической профилактики миоклоний не существует, поэтому предусмотрительный подход к планированию семьи, лечение существующих проблем – основные методы предотвращения нежелательных симптомов.