Нарушение системы свертывания крови

Здоровый человек не может истечь кровью несмотря на довольно крупные порезы, благодаря отличному механизму регуляции гемостаза. Обладателям патологии свертываемости не позавидуешь: любой укол, царапина и травма оборачиваются кровотечением. Проблемой становится банальное посещение стоматолога, минимальные оперативные вмешательства, а иногда и занятия спортом.

Болезни, для которых характерен симптом:

• гемофилия А и В;
• болезнь Виллебранда;
• тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• наследственная тромбастения Гланцмана;
• врожденная афибриногенемия (отсутствие фибриногена);
• дисфибриногенемия (структурные дефекты молекул фибриногена).

Свертываемость крови: описание процесса и нормальные показатели

Гемостаз — это биологическая система, функция которой заключается в сохранении реологических свойств крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов.

Она состоит из трех компонентов:

• свертывающая система - отвечает за процессы свертывания (коагуляции) крови;
• противосвертывающая система - за процессы, препятствующие свертыванию (антикоагуляции) крови;
• фибринолитическая система - за процессы фибринолиза (растворения образовавшихся тромбов).

Сразу после повреждения в зоне травмы наблюдается спазм сосудов, после чего запускается цепь реакций, в результате которых формируется пробка из тромбоцитов. Изначально активируются тромбоциты, затем они склеиваются между собой и присоединяются к фибриногену. Эти комплексы прилипают к коллагеновым волокнам и внутреннему слою сосудов (эндотелию).

Сформированная пробка закрывает дефект в сосудах, из нее высвобождаются факторы свертывания. В сетях фибрина задерживаются форменные элементы крови и образуется кровяной сгусток. Позднее из него вытесняется жидкость, и он превращается в тромб, который препятствует дальнейшей потере крови.

Характерное время для первичного гемостаза у здорового человека составляет 1-3, а для образования фибринового сгустка — около 10 минут. 

Нарушение свертываемости: общая характеристика

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении. Ее появление связано с одним из трех факторов:

• нарушение баланса механизма гемостаза;
• патология стенок сосудов;
• функции тромбоцитов. 

В зависимости от вида нарушений выделяют:

• снижение свертываемости (кровоточивость)- это причина различных видов геморрагических диатезов, долгого заживления ран, осложнений операций и послеоперационного периода, кровоизлияний во внутренние органы;
• повышение свертываемости (тромбофилия) - увеличивает риск инсультов и инфарктов, повышает риск тромбоза вен нижних конечностей при варикозной болезни, может быть причиной бесплодия, привычного невынашивания беременности.

Классификация

По механизму возникновения выделяют:

• приобретенные;
• генетически обусловленные;
• врожденные;
• аутоиммунные.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида по факторам свертывания крови:

• группа А - недостаточное насыщение антигемофильным глобулином (VIII);
• группа В - отклонение в балансе фактора Кристмаса (IX);
• группа С - недостаточное количества фактора XI, который предшествует тромбопластину.

Причины

Среди причин нарушений свертываемости крови гематологи выделяют:

• дисфункцию печени (цирроз, жировая дистрофия);
• тромбогеморрагический синдром (при шоковых и посттравматических состояниях, оперативных вмешательствах, массивных гемотрансфузиях, тяжелых инфекционных заболеваниях);
• дефицит витамина К (вследствие обтурации желчного протока или плохой работы кишечника);
• пернициозную анемию (недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты;
• опухолевые заболевания системы кроветворения (лейкоз, гемобластоз) с поражением стволовых клеток костного мозга;
• побочное действие лекарственных препаратов (антикоагулянты, цитостатики, аспирин).

Факторы риска

Факторы, которые увеличивают риск развития нарушений свертываемости крови:

• возраст;
• сердечная недостаточность;
• заболевания печени (гепатиты, цирроз);
• гормональные нарушения;
• наследственная предрасположенность;
• прием гормональных контрацептивов;
• повышенное артериальное давление;
• вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем);
• атеросклероз;
• сахарный диабет;
• ожирение.

Клиническая картина

Нарушение свертываемости крови чаще всего проявляется:

• в виде синяков, гематом и кровоподтеков, которые появляются спонтанно или при незначительных травмах;
• повышенной кровоточивостью десен при обычной чистке зубов;
• появлением порезов, ранок;
• длительное заживление ран;
• чрезмерной кровопотерей при удалении зубов, травмах, оперативных вмешательствах;
• кровоизлияниями в полость сустава или в мышцы;
• тяжелыми носовыми и маточными кровотечениями;
• образованием пятен (петехий), спровоцированных подкожными излияниями крови, они могут быть розового/пурпурного/фиолетового окрашивания.

Совет врача! При появлении подобных симптомов нужно обязательно обратиться к врачу-гематологу и пройти обследование

Нарушение свертываемости крови у беременных

В период беременности наиболее распространенными являются приобретенные патологии системы свертывания. Объем крови матери увеличивается  на 25-50% от исходного уровня.

Опасность повышенной свертываемости заключается в возникновении диссеминированного внутрисосудистого свёртывания. Плацентарный кровоток вследствие образования мелких тромбов нарушается, плод не получает питание, витамины и кислород. Риск развития ДВС-синдрома и повышенной свертываемости крови при беременности увеличивается, если в роду у женщины были инфаркты или инсульты, варикозное расширение вен, тромбозы.

Низкая свертываемость обуславливает риск массивного возникновения кровотечения в родах, вероятность преждевременной отслойки плаценты.

Сопутствующие симптомы при заболеваниях

У большинства больных гемофилией первые признаки заболевания проявляются в детском возрасте (к концу первого года жизни) в виде кровотечений, возникающих вследствие травм (после удаления или прорезывания зубов, незначительных ушибов). Кровоизлияния в кожу и мышцы обычно носят характер кровоподтеков или гематом. Наиболее характерны кровоизлияния в суставы — гемартрозы (чаще в коленные и локтевые). При повторных случаях возникают деформирующие остеоартрозы. При гемофилии наблюдаются  кровотечения из слизистых оболочек (желудка и кишок, из десен, реже из почек и носовой полости), вследствие чего нередко развивается постгеморрагическая анемия.

Клинические проявления болезни Виллебранда  варьируют от легкой до умеренной формы и включают небольшие кровоподтеки слизистой оболочки, кровотечения при мелких порезах кожи, которые могут останавливаться и возникать через несколько часов. Увеличение менструального цикла, потери крови после хирургических вмешательств (удаление зуба, удаление миндалин). Тромбоциты достаточно хорошо функционируют, так что петехии и пурпура не возникают.

У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия. Повреждения на коже могут иметь единичный или множественный характер, проявляются, в основном, в ночное время.

Геморрагические высыпания имеют разную форму и отличаются по цвету (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых). Чаще всего они появляются на груди, животе, бедрах, редко в лицевой области. Особенно опасны кровоизлияния в склеру глаз, что может служить признаком возможного кровоизлияния в мозг. Увеличение селезенки не характерно для этого заболевания.

Тромбастения — заболевание, вызванное патологией тромбоцитов, приводящее к кровоточивости. Для этой патологии характерна клиническая картина:

• кровотечения из носа;
• идиопатическая пурпура;
• кровоточивость из десен, кровотечение желудка;
• меноррагия – обильные месячные у женщин;
• гематурия – кровь в моче.

К какому врачу и когда обращаться

Лечением данной патологии занимается врач-гематолог. При появлении вышеперечисленных симптомов следует немедленно обратиться к терапевту, семейному доктору или узкому специалисту для дальнейшего обследования.

Диагностика

Постановка диагноза основывается на:

• данных анамнеза;
• клинической картине;
• типе кровоточивости;
• результатах анализов.

Врач расспрашивает пациента о наличии сопутствующих симптомов, частоте и характере кровотечений и их длительности, приема лекарств, перенесенных болезнях. После проведенного осмотра по системам назначаются дополнительные анализы.

К методам специфической диагностики относятся:

• определение времени свёртывания цельной крови (метод Мас − Магро или  Моравица);
• тромбоэластография;
• тест генерации тромбина (тромбиновый и эндогенный тромбиновый потенциал);
• активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
• тест протромбинового времени (или протромбиновый тест, МНО, ПВ).

Лечение

Для выбора эффективной тактики лечения необходимо определить причину появления симптома.

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

Основной лечебный метод для тромбоцитопенической пурпуры, инфузии плазмы,  применяется строго по показаниям. Используются также плазмаферез, гемокоагулянты, пульс–терапия Метилпреднизолоном, назначение Преднизолона внутрь.

При лёгких формах болезни Виллебранда лечение проводится с профилактической целью (при хирургических вмешательствах, стоматологических процедурах). При тяжёлом течение назначают заместительную терапию в виде трансфузий криопреципитата и антигемофильной плазмы. Также активно используют метод переливания цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина).

С целью уменьшения симптомов в организм больного вводят растворы, которые нормализируют реологические свойства крови (текучесть). В результате достигается нормализация функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний.

Диета и образ жизни

Пациент с данной патологией должен постоянно наблюдаться у врача, следует научиться пользоваться препаратами для остановки кровотечений. Также больные должны помнить, что если после травмы нет кровотечения – это значит, что оно начнется через некоторое время, и нужно ввести себе необходимые препараты.

Занятия спортом укрепляют мышцы, положительно влияют на кровообращение. Перед выбором рода физических занятий стоит проконсультироваться с лечащим доктором.

Нет никаких строгих правил в питании, которых следовало бы беспрекословно придерживаться.

Для восстановления крови и улучшения свертываемости необходимо употреблять пищу, которая содержит соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д.

Витамин К содержится в шпинате, листьях салата, репчатом луке, моркови, бананах и помидорах. Для поднятия гемоглобина, укрепления стенок сосудов и понижения уровня холестерина, необходимо включать в рацион печень, рыбу жирных сортов, цитрусовые, орехи, гранат, авокадо, свеклу. Также добавляйте в рацион клюквенный морс, мед, гречневую кашу, морковный, яблочный и свекольный соки.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения нарушений системы гемостаза:

• 2 ч. л. корня девясила залить 2-мя стаканами холодной воды, принимать в течение дня небольшими глотками;
• траву пастушьей сумки залейте кипятком (3 с. л. на 2 стакана)  и оставьте на 4 часа, затем процедите. Принимайте 4 раза в день перед едой, дозировка – пол стакана;
• залейте 2-мя стаканами воды 2 ч. л. луговой герани и оставьте на 8 часов, процедите. Принимайте в течение дня небольшими глотками;
• ч. л. травы тысячелистника на стакан кипятка, настоять 30 мин. Пить по 1/3 стакана в день до еды;
• 2 с. л. травы горца почечуйного на стакан кипятка, нагреть на водяной бане 15 мин, охлаждать 45 мин. Полученный настой довести до 200 мл кипяченой водой. Пить по 1/3 стакана 3-4 раза в день до еды;
• 1 с. л. корней щавеля конского кипятить 15 мин в 1,5 стакана воды, настоять 4 часа. Принимать по с. л. 3-4 раза в день до еды.

Важно! Нарушения свертываемости крови – это опасная патология, при которой нарушается процесс формирования тромба в организме. В результате данных нарушений после получения травмы может возникнуть тяжелое и затяжное кровотечение. Чтобы обезопасить свою жизнь следует пройти полное обследование и проконсультироваться с доктором, а не заниматься самолечением

Последствия и осложнения

Нарушение свертываемости крови может приводить к следующим осложнениям:

• ишемическому и геморрагическому инсульту;
• постгеморрагической анемии;
• инфаркту миокарда;
• тромбоэмболии;
• геморрагическому шоку, связанному с большим объемом кровопотери;
• кровоизлияниям во внутренние органы.

Наибольшую опасность патология представляет для беременных женщин. Она - причина 80% случаев привычного невынашивания плода, нарушений маточно-плацентарного кровотока и преждевременных родов на сроке до 34-х недель.

Прогноз

На фоне регулярно проводимого лечения, продолжительность жизни больного ничем не отличается от жизни человека, который не страдает данной патологией.

Профилактика

Основные методы для предупреждения развития недуга:

• рациональное и сбалансированное питание;
• отказ от вредных привычек (курение, алкоголь, переедание);
• ежегодный плановый осмотр терапевтом;
• своевременное обращение за медицинской помощью;
• лечение соматических заболеваний.

Соблюдайте указанные меры профилактики, чтобы обезопасить себя. Если появились первые симптомы, проконсультируйтесь с доктором и пройдите нужные обследования.